ICH2-konferenssi Lontoossa
2nd International Conference on Hyperacusis (ICH2) pidettiin Lontoossa 9.–10.7.2015. Hyperakusia määritellään poikkeavan voimakkaaksi reaktioksi äänille, jolloin hiljaisessa, kohtalaisessa tai voimakkaassa äänialtistuksessa koetaan fyysistä epämukavuutta ja usein kipua. Hyperakusia johtuu muutoksista äänen käsittelyssä aivojen kuuloradoissa. Eri tutkimuksissa hyperakusian prevalenssi on ollut aikuisväestössä 7–23 % ja lapsilla 12–27 %. Hyperakusia voi johtaa meluisten ympäristöjen välttämiseen, estää työskentelyn meluisissa paikoissa sekä rajoittaa sosiaalista elämää ja harrastuksia. Erilaiset konsultaatio- ja ääniterapiahoidot ovat olleet hyödyllisiä hyperakusian hoidossa.
Olin mukana Lontoon hyperakusia -konferenssin järjestelytoimikunnassa ja osallistuin myös itse konferenssiin Lontoon yliopiston Birkbeck Collegen tiloissa. Konferenssin tavoitteina oli lisätä tietoutta hyperakusiasta, vaihtaa ajatuksia, kokemuksia ja tutkimustuloksia hyperakusiasta sekä sen arviointi- ja hallintastrategioista, keskustella kokeellisissa tutkimuksissa tehtyjen havaintojen vaikutuksista kliinisiin käytäntöihin sekä kannustaa potilaita osallistumaan tutkimuksen suunnitteluun ja kliinisiin käytäntöihin.
Ensimmäinen kansainvälinen hyperakusia -konferenssi ICH1 järjestettiin Lontoossa vuonna 2014, ja minulla oli ilo osallistua myös siihen. Tuon ensimmäisen ICH-konferenssin johtopäätökset olivat seuraavat: Hyperakusiaa kuvaa alentunut toleranssi äänille, ja sillä on havainnointiin liittyviä, psykologisia ja sosiaalisia ulottuvuuksia. Nykyisin tiedostetaan, että sekä lapsilla että aikuisilla on entistä enemmän hyperakusian tai misofonian (vihamielisyys äänille) oireita. Hyperakusian tarkkaa mekanismia ei vielä tunneta, mutta nykytiedon perusteella oletetaan, että keskushermoston toiminnalliset muutokset ovat tärkeitä sen synnyssä. Erityisesti hyperakusia voi liittyä muutoksiin keskushermoston kuuloradoissa sekä myös lisääntyneeseen ahdistuneisuuteen tai tunneperäiseen reaktioon ääneen. Eri konsultaatio- ja ääniterapiahoidot ovat olleet hyödyllisiä hyperakusian hoidossa, mutta näyttö niiden tehokkuudesta ei vielä ole riittävä.
Hyperakusia
Hyperakusia (tai hyperakuusi) voidaan määritellä poikkeavan voimakkaaksi reaktioksi äänille. Potilas kokee hiljaisessa, kohtalaisessa tai voimakkaassa äänialtistuksessa fyysistä epämukavuutta ja usein kipua. Reaktion voimakkuus riippuu äänen ominaisuuksista, muun muassa sen spektristä ja voimakkuudesta. Sama ääni ei aiheuttaisi vastaavaa reak-tiota terveellä henkilöllä. Hyperakusia on kuuluvuushavaintoon liittyvä oire. Siinä äänet eivät vain kuulosta hieman äänekkäämmiltä, vaan ne ovat todella sietämättömiä. Hyperakusiaa katsotaan olevan neljää eri tyyppiä: kuuluvuus-, häiritsevyys-, pelko- ja kipuhyperakusia (1). Kuuluvuus-hyperakusiassa äänet koetaan voimakkaampina kuin normaalisti. Häiritsevyys-hyperakusiassa jotkut äänet aiheuttavat häiritsevyyttä, ärtyvyyttä, ahdistuneisuutta tai jännitystä. Pelko-hyperakusiassa äänet aiheuttavat pelkoa ja välttämiskäyttäytymistä. Kipu-hyperakusiassa äänet aiheuttavat kipua. Tämän kivun on oletettu liittyvän jokin aika sitten löydettyyn kivunaistimisen neuraaliseen reittiin sisäkorvan simpukasta aivorunkoon. Kyseinen reitti aktivoituu voimakkaasta ja haitallisesta kudosta vaurioittavasta melusta (2).
Hyperakusian prevalenssi on aikuisväestössä vaihdellut eri tutkimuksissa välillä 7–23 % ja lapsilla välillä 12–27%. Se on paljon muuta väestöä yleisempää lapsilla, joilla on Williamsin syndrooma, autismi tai tinnitus. Hyperakusia voi liittyä myös kasvohermohalvaukseen, pään traumoihin, akuuttiin akustiseen traumaan, stapedektomiaan, Ramsay Hunt -syndroomaan, depressioon, ahdistuneisuuteen, oppimisvaikeuksiin, Addisonin tautiin, Lymen tautiin ja migreeniin.
"Korviini koskee, kun altistun melulle", "korvani ovat hyvin herkät äänille", "kun olen meluisassa paikassa korvissani on epämiellyttäviä tuntemuksia". Tällaisia oireita voi vastaanotolla kuulla henkilöltä, jolla on hyperakusia. Hyperakusialla voi olla rajoittava vaikutus siitä kärsivän elämään. Siitä voi olla seurauksena meluisten ympäristöjen välttäminen, se voi estää työskentelyn meluisassa paikassa ja rajoittaa sosiaalista elämää ja harrastuksia. Äärimmäisissä tapauksissa se voi kokonaan kontrolloida hyperakusiasta kärsivän henkilön ja hänen perheensä elämää, jolloin henkilö saattaa eristäytyä kotiinsa välttääkseen ääniä ja käyttää muualla liikkuessaan kuulonsuojaimia (3). Konferenssissa kerrottiin potilastapauksia, joissa esim. sairaanhoitaja luopui työstään sairaalassa hyperakusian takia, vältti ostoskeskuksia, elokuvia ja monia muita paikkoja ja käytti usein kuulonsuojaimia. ICH2- konferenssissa oli myös hyperakusiasta kärsivien puheenvuoroja, joista välittyi ongelman laaja-alaisuus ja sen elämää rajoittava vaikutus. Istuin konferenssissa hyperakusiasta kärsivän henkilön vieressä. Hän nosti heti kädet korvilleen, kun käytävällä kuljetettiin kärryä, jonka ääntä en juuri huomannut, tai kun WC:ssä joku käytti kuumailmapuhallinta. Eräänä aiheena konferenssissa olikin julkisissa käymälöissä käsien kuivaamiseen käytettävät kuumailmapuhaltimet, joiden melusta erityisesti hyperakusia-potilaat kärsivät. Aiheesta toivottiin laajaa tutkimusta, jossa selvitettäisiin näiden laitteiden melun aiheuttamia vaikutuksia. Insinöörien toivottiin tekevän yhteistyötä äänisuunnittelijoiden kanssa laitteita kehitettäessä, ja erityisesti herkät väestöryhmät tulisi ottaa huomioon.
Hyperakusian katsotaan johtuvan muutoksista äänen käsittelyssä aivojen kuuloradoissa. Siihen liittyy poikkeavan voimakas reaktio kohtuullisen voimakkaille äänille. Hyperakusiassa äänen provosoimat neuroni-vasteet lisääntyvät keskiaivoissa, thalamuksessa ja aivokuorella. Lisäksi äänen provosoimat ylikynnykselliset vasteet ja niiden keskushermostoperäinen voimistuminen lisääntyvät. Sisäkorvan simpukka on usein täysin normaali (4).
Hyperakusia voi liittyä rekruitment-ilmiöön, jossa pieni äänitason muutos havaitaan tavallista suurempana kuuluvuuden muutoksena. Rekruitment esiintyy yleensä selvimmin suurilla taajuuksilla. Aikaisemmin ajateltiin, että hyperakusiassa olisi kyse pelkästään rekruitment-ilmiöstä eli kuuluvuuden tasoittumisesta, jolloin sisäkorvavian seurauksena vain heikot äänet jäävät kuulematta ja voimakkaammat kuulostavat vähintään yhtä voimakkailta kuin normaalikuuloisilla. Koska yleensä kaikki hyperakusia -potilaat saavat apua käyttäytymis- ja ääniterapiasta, oireen ei katsota voivan olla seurausta pelkästään pysyvästä korvavauriosta. Hyperakusiassa audiometrialla mitatut kuulokynnykset voivat olla täysin normaalit. Noin 40 %:lla hyperakusia-potilaista on myös tinnitusta. Ikäkuulo eli iän myötä ilmenevä kuulon heikkeneminen ei yksin aiheuta tinnitusta tai hyperakusiaa.
Hyperakusian mittaamisesta ei ole vielä konsensusta. Sen vaikeusastetta on mitattu kyselyillä, mutta kyselyitä tulisi vielä validoida enemmän. Erityisesti häiritsevyys-hyperakusian mittaamisessa voidaan käyttää kyselyitä (5, 6). Hyperakusian diagnosointia ja hoidon suunnittelua varten on tärkeä tietää kuulon sietorajat voimakkaille äänille, ja potilaita tutkittaessa käytetään äänen yläsietorajan, kuuluvuuden epämiellyttävyyskynnyksen mittaamista. Tämä on tärkeää erityisesti kuuluvuus-hyperakusiaa tutkittaessa. Tukittavan tulee kertoa, koska äänet tulevat epämukavan voimakkaiksi (ennen kipurajaa). Voimakkaita ääniä pelkäävien mittaaminen on tehtävä varoen (4).
Hyperakusia on hyvä muistaa myös työterveyshuollossa. Tuoreessa saksalaistutkimuksessa todettiin, että 30 % tutkituista opettajista kärsi sekä hyperakusiasta, tinnituksesta että kuulonalenemasta. Tinnitus oli yleisin oire, seuraavaksi yleisin oli hyperakusia ja sitä hieman harvinaisempi kuulon alenema (7).
Hyperakusian hoidosta
Hyperakusia-konferessissa käsiteltiin hyperakusian hoitoa mm. kognitiivis-behavioraalisella terapialla. Osa hoitoa on aina ohjaavaa neuvontaa eli poisoppimisen opastusta, jonka tarkoituksena on päästä tarpeesta käyttää korvatulppia tai muuten varjella korvia normaaleilta ympäristön ääniltä. Hyperakusian hoidossa käytetään myös laajakaistaista kohinaa henkilökohtaisia kohinakojeita käyttäen. Se on tehokas hoitomuoto erityisesti lapsilla. Kojeilla ääntä tuotetaan korviin (aina molempiin) hyvin varovaisesti juuri kuuluvasta aloittaen (4, 8).
Misofonia
Misofonia eli vihamielisyys äänille oli yksi konferenssin teemoista. Se on krooninen tila, jossa tietyt tavalliset äänet provosoivat suhteettoman voimakkaita ärtyneisyyden, vastenmielisyyden ja vihan tunteita. Misofoniaa provosoivat äänet ovat tyypillisesti toistuvia ja sosiaalisia ääniä, joita tuottavat toiset ihmiset ja niihin kuuluvat mm. pureskelu, huulien maiskuttaminen ja kynän naputtelu. Misofoniassa kuuloradat voivat toimia normaalisti, mutta kuulojärjestelmään läheisesti kytkeytyneen limbisen järjestelmän ja autonomisen hermoston reaktiot ovat poikkeavan voimakkaat. Misofonia ei myöskään liity audiometrialla mitattuun kuulokykyyn (9).
Meluherkkyys
Meluherkkyys oli myös yksi hyperakusia- konferenssin teemoista. Olen itse tutkinut meluherkkyyttä, joka on erityisesti melun vaikutustutkimuksissa käytetty hyperakusiaa paljon laajempi käsite. Meluherkkyys kuvaa yksilön herkkyyttä kokea melu ja reagoida siihen. Se lisää melun koettua häiritsevyyttä. Kyseessä on yleinen ominaisuus. Eri maissa tehdyissä tutkimuksissa meluherkkien osuus väestössä on vaihdellut välillä 20–40 %, erityisen meluherkkiä on 12–15 % väestöstä. Suomalaisessa tutkimuksessa 38 % tutkituista oli meluherkkiä (10). Meluherkkyys ei ole liittynyt kuulontutkimuksella mitattuun kuulokykyyn. Meluherkät ovat muita alttiimpia melun terveysvaikutuksille, kuten unihäiriöille, verenpaineen nousulle ja vaikutuksille kognitiivisiin toimintoihin. Meluisissa oloissa meluherkät suoriutuvat muita huonommin muistia ja tarkkaavaisuutta mittaavissa tehtävissä. Työpaikan meluisuus voi näin ollen heikentää meluherkkien tuloksia työtehtävissä. Suomalaistutkimuksessa meluherkkyyden todettiin lisäävän työkyvyttömyyseläkkeen riskiä yli 40 %. Lontoon konferessiposterini käsitteli meluherkkyyttä ja MEG/EEG-tutkimuksella mitattua aivojen herätevasteisiin kuuluvaa mismatch negativityä (MMN) eli poikkeavuusnegatiivisuutta. MMN-vaste liittyy äänten erotteluun ja lyhytkestoisen kuulomuistin toimintaan. Tutkimuksessamme todettiin, että henkilön meluherkkyys vaikuttaa hänen MMN-vasteeseensa.
LT, työterveyshuollon erikoislääkäri, erikoistutkija
Vantaan Työterveys liikelaitos;
Työterveyslaitos;
Helsingin yliopisto, Kansanterveystieteen osasto
marja.heinonen@helsinki.fi
Kirjallisuutta
- Tyler RS, Pienkowski M, Roncancio ER, Jun HJ, Brozoski T, Dauman N, Dauman N, Andersson G, Keiner AJ, Cacace AT, Martin N, Moore BC. A review of hyperacusis and future directions: part I. Definitions and manifestations. Am J Audiol. 2014 Dec;23(4):402-19.
- Flores EN, Duggan A, Madathany T, Hogan AK, Márquez FG, Kumar G, Seal RP, Edwards RH, Liberman MC, García-Añoveros J. A non-canonical pathway from cochlea to brain signals tissue-damaging noise. Curr Biol. 2015 Mar 2;25(5):606-12. doi: 10.1016/j.cub.2015.01.009. Epub 2015 Jan 29.
- Jastreboff MM, Jastreboff PJ. Hyperacusis. http://www.audiologyonline.com/articles/hyperacusis-1223
- Hazell J. Decreased Sound Tolerance, Hypersensitivity of Hearing (Hyperacusis, misophonia, phonophobia). Tinnitus and Hyperacusis Centre, London UK http://tinnitus.org/hyperacusis-etc/
- Dauman R, Bouscau-Faure F. Assessment and amelioration of hyperacusis in tinnitus patients. Acta Otolaryngol. 2005 May;125(5):503-9.
- Pienkowski M, Tyler RS, Roncancio ER, Jun HJ, Brozoski T, Dauman N, Coelho CB, Andersson G, Keiner AJ, Cacace AT, Martin N, Moore BC. A review of hyperacusis and future directions: part II. Measurement, mechanisms, and treatment. Am J Audiol. 2014 Dec;23(4):420-36.
- Meuer SP, Hiller W. The impact of hyperacusis and hearing loss on tinnitus perception in German teachers. Noise Health 2015;17:182-90
- Jastreboff PJ, Jastreboff MM. Treatments for Decreased Sound Tolerance (Hyperacusis and Misophonia). Seminars in hearing/ vol 35, number 2, 2014, 105-120.
- Jastreboff PJ, Jastreboff MM. Decreased sound tolerance: hyperacusis, misophonia, diplacousis, and polyacousis. Handb Clin Neurol. 2015;129:375-87. doi: 10.1016/B978-0-444-62630-1.00021-4. Review.
- Heinonen-Guzejev M. Noise sensitivity – medical, psychological and genetic aspects. Publications of Public Health M198:2008. Helsinki 2008: Helsinki University Press. University of Helsinki. 87 pgs. Dissertation. https://oa.doria.fi/bitstream/handle/10024/42979/noisesen.pdf?sequence=1
