Otsa-ohimolohkorappeumien diagnostiset kriteerit

I Ydinkriteeri

Etenevä käytöksen muuttuminen tai tiedonkäsittelyn heikkeneminen, joka sopii neurodegeneratiiviseen sairauteen

II Mahdollinen otsalohkodementia

(kolmen seuraavista kriteereistä tulee täyttyä, ja oireiden tulee olla jatkuvia tai usein toistuvia)

1) Luonnollisen estyneisyyden väheneminen sairauden varhaisvaiheessa

2) Apatia tai sisäänpäin kääntyneisyys

3) Sympatian tai empatian kokemisen menettäminen

4) Toistava, stereotyyppinen tai pakonomainen käyttäytyminen

5) Hyperoraalisuus tai ruokavalion muutokset

6) Toiminnanohjauksen häiriöt yhdistyneinä suhteellisen hyvin säilyneeseen muistiin ja visuospatiaaliseen toimintaan

III Todennäkoinen otsalohkodementia

(kriteerien 1–3 tulee täyttyä)

1) Mahdollisen otsalohkodementian kriteerit kohdasta II täyttyvät

2) Merkittävä toimintakyvyn heikkeneminen

3) Otsalohkon tai ohimolohkon etuosan surkastuma tai aivoverenkierron tai aineenvaihdunnan vähentyminen MK-, TT-, PET- tai SPET-tutkimuksessa

IV Varma otsalohkodementia

(kriteerin 1 ja joko kriteerin 2 tai 3 tulee täyttyä)

1) Mahdollisen tai todennäköisen otsalohkodementian kriteerit täyttyvät

2) Neuropatologisesti varmennettu otsalohkodementia

3) Todennettu patogeeninen mutaatio

V Otsalohkodementian poissulkukriteerit

1) Oirekuva selittyy paremmin muulla ei-degeneratiivisella tai lääketieteellisellä syyllä

2) Neuropsykiatriset oireet selittyvät paremmin psykiatrisella sairaudella

3) Biomerkkiaineet tukevat voimakkaasti Alzheimerin tautia tai muuta neurodegeneratiivista prosessia

I Seuraavien kolmen piirteen on esiinnyttävä oireistossa

1) Keskeinen kliininen oire on kielellinen vaikeus

2) Kielellinen vaikeus on keskeisin tekijä arkipäivän toimintojen vaikeutumisessa

3) Afasian tulee olla voimakkain piirre sairauden alkuvaiheessa ja sairauden edetessä

II Seuraavaa neljää piirrettä ei tule esiintyä oireistossa

1) Muu sairaus selittää oireet paremmin

2) Psykiatrinen sairaus selittää oireet paremmin

3) Tapahtumamuistin heikkeneminen, visuaalisen muistin tai visuaalisen hahmottamisen ongelmat ovat keskeisimpiä

4) Voimakkain oire alkuvaiheessa on käyttäytymisen muutos

I Kliininen diagnoosi

(vähintään toisen seuraavista tulee täyttyä)

1) Kielen tuottamisessa esiintyvät kielioppivirheet

2) Työläs, katkeileva puhe, jossa on äännevirheitä ja sanavääristymiä (puheen apraksia)

Lisaksi vaaditaan 2 seuraavista

1) Kieliopillisesti monimutkaisten lauseiden ymmärtäminen on vaikeutunut

2) Yksittäisten sanojen ymmärtäminen on säilynyt

3) Kasvojen ja esineiden tunnistamiskyky on säilynyt

II Kuvantamistutkimusten tukema diagnoosi

(molempien kriteerien tulee täyttyä)

1) Kliinisen diagnoosin kriteerit täyttyvät

2) Tutkimuksissa vähintään toinen seuraavista kriteereistä täyttyy

a) Vasemman posteriorisen frontoinsulaarisen kuoren surkastuma MK:ssa

b) Vasemman posteriorisen frontoinsulaarisen kuoren hypoperfuusio tai hypometabolia PET- tai SPET-tutkimuksessa

III Neuropatologisesti varmennettu diagnoosi

(kriteerin 1 lisäksi kriteerin 2 tai 3 tulee täyttyä)

1) Kliinisen diagnoosin kriteerit täyttyvät

2) Varmennettu neuropatologia

3) Tunnetun geenimutaation osoittaminen

I Kliinisen diagnoosin kriteerit

(molempien kriteerien tulee täyttyä)

1) Selviä vaikeuksia asioiden nimeämisessä

2) Sanojen ymmärtämisvaikeuksia

Lisäksi vähintään kolmen seuraavista diagnostisista piirteistä tulee täyttyä

1) Heikentynyt kasvojen ja esineiden tunnistaminen

2) Lukemisen ja kirjoittamisen vaikeudet

3) Säilynyt toistaminen

4) Säilynyt puheen tuotto (kielioppi ja motoriikka)

II Kuvantamistutkimuksen tukema diagnoosi

(molempien kriteerien tulee täyttyä)

1) Kliininen semanttisen dementian diagnoosi

2) Tutkimuksissa vähintään toinen kriteereista täyttyy

a) Ohimolohkon etuosan atrofia

b) Ohimolohkon etuosan hypoperfuusio tai hypometabolia SPET- tai PET- tutkimuksessa

III Varmennettuun patologiaan liittyvä semanttinen dementia

(kriteerin 1 lisäksi joko kriteerin 2 tai 3 tulee täyttyä)

1) Kliininen semanttisen dementian diagnoosi

2) Varmennettu neuropatologia

3) Tunnetun geenimutaation osoittaminen

I Kliininen diagnoosi

(molempien kriteerien tulee täyttyä)

1) Sanojen löytämisen vaikeus spontaanissa puheessa ja nimeämisessä

2) Lauseen tai fraasin toistamisen vaikeus

Lisäksi vaaditaan vähintään kolme seuraavista

1) Äänteiden virheet spontaanissa puheessa ja nimeämisessä

2) Yksittäisten sanojen ymmärtäminen ja kasvojen ja esineiden tunnistamiskyky ovat säilyneet

3) Motorinen puhe on säilynyt

4) Merkittäviä kielioppivirheitä ei esiinny

II Kuvantamistutkimusten tukema diagnoosi

(molempien kriteerien tulee täyttyä)

1) Kliinisen diagnoosin kriteerit täyttyvät

2) Tutkimuksissa vähintään toinen seuraavista kolmesta kriteeristä täyttyy:

a) Vasemman posteriorisen Sylviuksen uurteen seudun tai parietaalikuoren atrofia MK:ssa

b) Vasemman posteriorisen Sylviuksen uurteen seudun tai parietaalikuoren hypoperfuusio tai hypometabolia PET- tai SPET-tutkimuksessa

III Neuropatologisesti varmennettu diagnoosi

(kriteerin 1 lisäksi kriteerin 2 tai 3 tulee täyttyä)

1) Kliinisen diagnoosin kriteerit täyttyvät

2) Histopatologinen näyttö spesifisestä neurodegeneratiivisesta sairaudesta (AT, FTLD-tau, FTLDTDP tms.)

3) Tunnetun geenimutaation osoittaminen