Langerhansin solu histiosytoosi ja sen aiheuttamat muutokset parodontiumissa

Johdanto

Normaalisti Langerhansin solut esiintyvät harvalukuisina epidermiksen ja suun epiteelin suprabasaalisessa (tyvisolujen yläpuolisessa) kerroksessa. Suuritumaiset ja runsashaaraiset Langerhansin solut kehittyvät luuytimen soluista ja ovat osa retikuloendoteliaalijärjestelmää eli kudosten syöjäsolujen muodostamaa toiminnallista kokonaisuutta. Epidermikseen ne vaeltavat imurauhasjärjestelmää pitkin ja muodostavat korkeintaan 2 % epidermiksen solupopulaatiosta «»? . Niiden pääasiallinen tehtävä on antigeenien esittely. Lisäksi ne saattavat osallistua keratinisaatioon «»?. Langerhansin solujen epänormaali jakautuminen johtaa tautiin, jota kutsutaan Langerhansin solu histiosytoosiksi (LSH). Aikaisemmin sitä kutsuttiin histiosytoosi X:ksi.

Potilastapaus

Kyseessä on 46-vuotias nainen, joka tupakoi yli 20 savuketta päivässä. Potilas on lähetetty ANUG (akuutti nekrotisoiva ulseratiivinen gingiviitti) -epäilyn vuoksi tutkimuksiin ja hoitoon Oulun yliopistollisen sairaalan hammas- ja suusairauksien klinikkaan. Kliinisessä tutkimuksessa havaittiin nekroottiset papillat hampaiden 12-13 ja 21-22 väleissä «»1A. Muualla suussa vastaavia leesioita ei ollut. Suuhygienian taso todettiin hyväksi ja hammaskiveä tai plakkia ei esiintynyt. Potilaalta otettiin okklusaali- ja panoraamakuvat. Näissä havaittiin alkutilanteessa pienet kirkastuma-alueet leesioiden kohdalla «»1B ja C. Työdiagnoosina pidettiin paikallista ANUG:ia. Potilaalta otettiin ensikäynnillä ientaskusta mikrobinäyte ja suoritettiin biofilmin rikkominen ultraäänilaitteella. Lisäksi hänelle määrättiin metronidasolia 400 mg, yksi tabletti kolme kertaa vuorokaudessa kymmenen päivän ajan.

Ongelmakohdat rauhoittuivat kliinisesti kuukauden seurannan aikana, mutta eivät täysin parantuneet. Hampaiden 12-13 välinen papilla oli negatiivinen ja 21-22 välinen papilla sekä haavainen että negatiivinen. Tästä syystä hampaiden 21-22 välinen papilla otettiin kokonaisuudessaan koepalaksi. Lisäksi tutkittiin verinäytteistä CRP, PVK, leukosyytti-diffi sekä HIV-vasta-aineet veritautien ja HIV-infektion poissulkemiseksi.

Koepalalle tehtiin HE- ja immunohistokemiallisia värjäyksiä. Gram-, Leder-, Giemsa- ja myeloperoksidaasivärjäykset olivat negatiivisia. CD3 ja CD20 immunohistokemiallisissa värjäyksissä ei tulehdussolukosta löytynyt poikkeavia määriä T- tai B-lymfosyyttejä. CD68-värjäyksellä todettiin solukossa kohtalaisesti makrofaageja. S-100- ja CD1a- värjäysten perusteella löydettiin leesiosta runsaasti Langerhansin soluja. Lisäksi nähtiin lukuisia eosinofiilisiä granulosyyttejä. Löydösten perusteella diagnoosiksi varmistui Langerhansin solu histiosytoosi. «»2. Mikrobinäytteestä ei löytynyt parodontopatogeeneja. Verikokeista ei löytynyt poikkeavia verisoluarvoja ja HIV-vasta-ainetesti oli negatiivinen.

Potilas lähetettiin leukojen TT-kuvaukseen, jossa ei löytynyt normaalista poikkeavaa. Myöskään sisätauti-, silmä- ja keuhkolääkäreiden tutkimuksissa ei havaittu normaalista poikkeavaa. Potilaan kertoman mukaan hänellä oli esiintynyt märkärakkuloita kämmenissä ja jalkapohjissa useiden vuosien ajan vaihtelevin oirein. Ihotautilääkärin toimesta ne diagnosoitiin palmoplantaariseksi pustuloosiksi. Lisäksi potilaalla oli tutkimuksissa havaittu märkivä hikirauhastulehdus vasemmassa pakarassa. Muutokseen liittyi kaksi erillistä avannetta. Näiden lisäksi samaisella alueella oli aristava, luumun kokoinen paiseontelo, jossa ei ollut avannetta. Ihotautilääkärin arvion mukaan nämä muutokset eivät liittyneet potilaan sairastamaan LSH:iin.

Jälkitarkastuksessa 10 kuukauden kuluttua diagnoosista potilas oli oireeton ja molemmat papillat olivat parantuneet täysin «»3 ja okklusaalikuvauksen perusteella myös luuleesiot olivat hävinneet. Potilas lähetettiin omalle hammaslääkärille ylläpitohoitoon.

Langerhans` cell histiocytosis in periodontium

Langerhans` cell histocytosis (LCH) has previously been divided into three different forms: eosinophilic granuloma, Letterer-Siwe´s syndrome and Hand-Shueller-Christian syndrome. Eosinophilic granuloma is usually a disease of children and young adults that affects mainly the bones. Letterer-Siwe´s syndrome typically affects the liver, spleen and lymph nodes. In pediatric patients, rashes and anemias are also common. Letterer-Siwe´s syndrome occurs rapidly and is fatal in over 50 % of the cases. It is the most severe form of LCH. Hand-Shueller-Christian syndrome affects mainly the bones of the skull. It is very difficult, and in most cases impossible, to differentiate these disease forms, which also can change from one form to the others. Therefore, nowadays these diseases are divided into unifocal (affecting only one organ) and multifocal (affecting multiple organs) forms.

Oral symptoms, which are very common in patients with LCH, often are the first signs of the disease. LCH usually affects the mandibular molar region. The symptoms can be observed as necrotic or ulcerative periodontal lesions. Wound healing can also be impaired. Other symptoms may be loosening of the teeth and halitosis. Radiography usually shows regional destruction of the bone, which is not calcified. LCH can resemble clinically necrotic ulcerative periodontitis (NUP), aggressive periodontitis, osteomyelitis, various tumors or odontogenic cysts. Extraorally the symptoms usually resemble seborrhoidic eczemas on the scalp, armpits and chest. Lesions in the lungs and bones are also typical for patients with LCH. The most commom symptom of LCH is bone pain. Diagnosis is confirmed by typical histological findings of the tissue sample where CD1a and S-100 positive Langerhans` cells and eosinophilic granuloytes are present.

The etiology of LCH is mostly unknown. A disorder in the immunology system may cause the abnormal cell division. A genetic etiology or clonal disease has also been suggested. In an American population, about 1200 new LCH cases are diagnosed yearly; and there it affects the white race more than other races. Of the patients with LCH, 75% are under 20 years old, and it is five times more common in males than in females.

If the LCH affects the periodontium, the treatment is anti-infective. Good oral hygiene is essential; and if indicated, bone defects can be treated with periodontosurgical procedures. Occasionally, extraction of the teeth may be necessary. The risk for recurrence of LCH is about 16 %. If the symptoms are only in the bones, the prognosis is usually good; whereas in cases with manifestations in multiple organs, the prognosis decreases rapidly. In 60% of these patients the disease is chronic; and for 10 % it is lethal.