Diagnoosin jäljillä

Lähtötilanne

Potilas on 63-vuotias IgA-nefropatiaa sairastava mies, jolle on tehty ensimmäinen munuaisensiirto vuonna 1994. Maaliskuussa 2007 todettiin OYS:ssa perustaudin uusiutuneen ja heikentäneen munuaissiirteen toimintaa, joten potilaalle suunniteltiin uusintasiirtoa. Hemodialyysihoidot aloitettiin uudelleen toukokuussa. Lääkityksenä tuolloin Zemplar inj., Calcichew purutabl., Marevan forte, Klexane inj., Venofer inj., Neorecormon inj., Furomin, Dilpral depot, Renitec, Sandimmun ja Zocor.

Potilas lähetettiin suun terveydentilan arviointiin ennen munuaisensiirtolistalle laittoa, ja kesäkuussa 2007 potilaalle tehtiin kariologinen ja parodontologinen hoito. Hampaiston ja leukojen panoraamaröntgentutkimuksessa todettiin vasemmalla tuberalueella ja poskiontelon lateraalireunassa selvärajainen varjostuma, jossa oli verkkomainen rakenne. Selvää kapselia ei ollut. Vastaavaa rakennetta esiintyi myös laajalti vasemmassa ramuksessa. Koska löydös oli paikallinen ja painottui vasempaan puoleen, se ei sopinut perustaudin kuvaan ( «»1).

Lisätutkimukseksi suositeltiin vasemmanpuoleisen ramuksen ja maksillan lateraaliosien (tuberalue) tietokonetomografiatutkimusta (TT). Nenän sivuonteloiden TT:ssa todettiin hampaan 27 yläpuolella maksillaariluun sisällä n. 1,8 x 1,4 x 1,2 cm:n kokoinen pehmytkudosmassa. Etureunastaan muutosalue ulottui poskiontelon pohjalle, ja yläleukaluussa oli sen kohdalla syöpymisvaikutelma. Hampaan 27 juuret ulottuivat muutosalueelle ( «»2).

Radiologisten löydösten perusteella epäiltiin hyvänlaatuista tuumoria tai tulehduksellista prosessia. Maligniteetin mahdollisuuttakaan ei voitu kokonaan poissulkea. Suositeltiin koepalan ottoa muutoksen laadun selvittämiseksi ja hoidon suunnittelemiseksi. Elokuussa otettiin koepala hampaan 27 juurten kärkien alueella olevasta ontelosta ja sen sisällöstä ( «»3 «»4 «»5). Hampaan 27 ympärillä limakalvo ja luu olivat kliinisesti terveet.

Kuva 1. Panoraamakuva alkutilanteesta.

Kuva 2. TT-kuva alkutilanteesta.

Kuva 3. Leikkeessä on useita vaihtelevankokoisia kystamaisia onteloita. Paikoin epiteelin alla nähdään kroonista tulehdusta (nuoli). (HE, 1,25x)

Kuva 4. Laajahko kysta, jossa ontelon sisäreunaa verhoaa säännöllisesti järjestäytynyt parakeratoottinen kerrostunut levyepiteeli. Epiteelikerros on 5–8 solukerrosta paksu. Basaalisolukerros erottuu selvästi, ja tumat ovat palisadimaisesti vierekkäin järjestäytyneitä, muodoltaan kuutiomaisia tai sylinterimäisiä. Epiteeli-sidekudosliitos on suora. (HE, 5x)

Kuva 5. Leikkeen reunalla on sidekudosta, jossa nähdään epiteelisaarekkeita sekä pieniä kystoja (nuolet). (HE, 20x)

Diagnoosi ja hoito

Kudosnäytteen vastauksen perusteella alueelle tehdyssä leikkauksessa poistettiin ensin hammas 27, ja sen jälkeen kauhottiin kystamainen muutos kuopastaan. Kystaontelon seinämät porattiin luiselle pinnalle, ja lopuksi ontelo käsiteltiin Carnyon-liuoksella. Näytteeksi saatiin useita vaihtelevankokoisia kudoskappaleita ( «»6 «»7).

Röntgenkuvasta löydetylle makroskooppisesti pääosin kiinteälle, useita kystisia tiloja sisältäneelle muutokselle asetettiin histologiseksi diagnoosiksi keratokystinen odontogeeninen tuumori (KOT), jota on aikaisemmin nimitetty keratokystaksi. Tässä KOT:n solidissa variantissa oli paikoin myös odontogeenisen fibrooman piirteitä ( «»7). Kyseessä ei histologisesti ollut tyypillinen KOT, jossa on usein yksi tai useita kystaonteloita sekä pieniä tytärkystoja. Makroskooppisesti ja radiologisestikin KOT on tavallisesti kystinen. Alueen paranemista suositeltiin seurattavaksi.

Kahdeksan kuukauden kuluttua operaatiosta alveoliharjanteella hampaan 27 alueella leikkausarvessa oli jonkin verran fibroottista kudosta, muuten ympäröivä limakalvo oli siisti. Palpoiden alueella ei ollut aristusta. Radiologisessa tutkimuksessa leikkausaluetta ympäröivä skleroosialue oli pysynyt samankaltaisena, ja hampaan 28 poistokuopan alueella oli uudisluumuodostusta ( «»8). Seuraava kontrolli sovittiin vuoden päähän.

Keratokystinen odontogeeninen tuumori, eli keratokysta, kehittyy dentaalilaminan jäänteistä tai mahdollisesti kiille-elimestä ennen hampaan kehittymisen alkamista. KOT esiintyy kaikenikäisillä, ja potilaiden keski-ikä on noin 30 vuotta. Miehillä esiintyvyys on hieman suurempaa kuin naisilla. Yleensä KOT on oireeton ja se löydetään rutiiniröntgentutkimuksessa. Toisinaan se saattaa olla kivulias tai aiheuttaa turvotusta, jolloin se tavallisimmin pullistaa luuta mutta voi myös perforoida korteksin. Yleisimmin se esiintyy alaleuan molaarialueella.

KOT:n hoidoksi riittää useimmiten enukleaatio (poisto kokonaisena) ja marginaalisen luun kyretointi. Ennuste on yleensä hyvä, ja harvoin joudutaan turvautumaan laajempiin luun resektioihin. Yläleuassa esiintyessään nopeasti laajeneva KOT voi levitä poskionteloiden tai kallonpohjan alueille. Joitain tapauksia KOT:n kehittymisestä karsinoomaksi on raportoitu. Riski pahanlaatuistumiselle ei poikkea muista odontogeenisistä kystoista tai se voi olla jopa vähäisempi.

KOT:n uusiutumistaipumus on keskimäärin noin 30 % (vaihteluväli tutkimuksista riippuen 5–62 %). Uusiutuminen on tavallisempaa alaleuan ramuksen ja anguluksen alueilla. Uusiutuessaan KOT kehittyy yleensä alle viiden vuoden sisällä primaarioperaatiosta, mutta uusiutuminen voi tapahtua yli kymmenen vuoden kuluttuakin. Uusiutuminen saattaa liittyä kystaseinämässä esiintyviin epiteelisaarekkeisiin ja mikrokystoihin, joita ei saada primaarioperaatiossa poistettua.

KOT:n solidia muotoa pidetään aggressiivisempana kuin kystistä muotoa. Alueen pitkäaikainen seuranta on välttämätön uusiutumisten toteamiseksi. Toistuvia uusiutumisia voi esiintyä. Mikäli potilaalla esiintyy jo nuorena lukuisia keratokystia, tulisi Gorlin-Goltz syndrooman (nevoid basal-cell carcinoma syndrome) mahdollisuus huomioida. Gorlin-Goltz syndroomalle tyypillistä keratokystien lisäksi ovat lukuisat ihon basalioomat, kallon sisäiset kalsifikaatiot sekä kylkiluiden ja nikamien epämuodostumat.

Diagnostinen opetus

• Panoraamaröntgenkuvassa yläleuassa esiintynyt varjostumalöydös osoittautui jatkotutkimuksissa hyvänlaatuiseksi odontogeeniseksi kasvaimeksi.
• Keratokystisen odontogeenisen tuumorin radiologinen näkymä voi olla ei-kystamainen ja vaikeasti tunnistettava.
• Solidi keratokystinen odontogeeninen tuumori on kapseloitumaton pehmytkudosmassa, joka sisältää vaihtelevasti fibroottista sidekudosta, kystamaisia alueita tai juosteista kystaepiteeliä, mikrokystia ja epiteelisaarekkeita. Solidia muotoa pidetään kystistä muotoa aggressiivisempana.

Kuva 6. Kudoskappaleessa sidekudosta, jossa on paikoin odontogeenistä epiteeliä sekä epiteelisaarekkeita. (HE, 1,25x)

Kuva 7. Näytteessä alueittain fibroottista sidekudosta, jossa on pieniä odontogeenisen epiteelin saarekkeita. (HE, 10x)

Kuva 8. Panoraamakuva leikkauksenjälkeisestä tilanteesta.