AI-potilaan hampaiston kuntouttaminen kokokeramialla
Tapausselostuksessa kuvataan Helsingin yliopistollisen keskussairaalan Suu- ja leukasairauksien klinikassa toteutettua amelogenesis imperfecta (AI) -potilaan purennan toiminnallista ja esteettistä kuntouttamista. Purennan kuntoutus toteutettiin kokokeraamisin rakentein.
Amelogenesis imperfecta on yhteisnimi erilaisille periytyville kehityshäiriöille, jotka rajoittuvat vain kiilteeseen. Tärkeimmät ongelmat ovat hampaiden poikkeava ulkonäkö ja joissain tapauksissa kiilteen lohkeileminen ja kuluminen, hampaiden arkuus sekä avopurenta. Hoidon päämääränä on esteettisesti hyvä hoitotulos ja sen ylläpitäminen, hampaiden suojaaminen arkuudelta ja normaalin purennan saavuttaminen.
Amelogenesis imperfecta
Periytymismallinsa ja fenotyyppinsä mukaan AI:t voidaan perinteisesti jakaa 14 muotoon ja kolmeen päätyyppiin: hypokalsifikaatiotyyppinen AI, 2) hypomaturaatiotyyppinen AI ja 3) hypoplastinen AI (1, 2). Hypoplastisessa AI:ssä kiille on ohutta, mikä johtuu siitä, että kiillettä muodostavat ameloblastit ovat tuottaneet liian vähän orgaanista matriksia. Hypokalsifikaatiotyypin AI:ssä kiille on karheaa ja pehmeää vajavaisesta mineralisaatiosta johtuen. Häiriön tarkempaa mekanismia ei tunneta.
Lievemmässä, hypomaturaatiotyypin AI:ssä kiille on taas normaalin paksuista mutta pehmeää ja väriltään liidunvalkoista tai kellertävää. Tämä on seurausta siitä, että kiilteen rakenneproteiinien pilkkoutuminen on jäänyt vajavaiseksi eikä kiille ole päässyt kovettumaan normaalisti.
"Puhtaita" hypokasifikaatio-, hypomaturaatio- tai hypoplasiatyyppejä esiintyy kuitenkin harvoin. Geenianalyysien perusteella on pyritty tarkentamaan AI:n luokitusta, mutta se on osoittautunut vaikeaksi, koska AI:hin liittyviä geenimutaatioita esiintyy paljon ja fenotyyppivaihtelut ovat suuret.
AI:n eri muotoja aiheuttavia geenimutaatioita on tähän mennessä löydetty viidestä eri geenistä. On arvioitu, että näiden mutaatiot selittäisivät alle 70 % AI-tapauksista (3). Prosenttiosuus saattaa olla jo suurempi uusimman hypokalsifikaatiotyypin AI:n geenivirheen selvittyä. Sukupuun ja fenotyypin perusteella voi kuitenkin harvoin päätellä, missä geenissä mutaatio sijaitsee.
Geeneistä kaksi (AMELX ja ENAM) koodaavat kiilteen rakenneproteiineja, amelogeniinia ja enameliinia. AMELX sijaitsee X-kromosomissa ja sen mutaatiot aiheuttavat miehillä kauttaaltaan ohutta kiillettä ja naisilla kiillettä, jossa lyonisaatioilmiön vuoksi paikoin normaalisti kehittynyt ja paikoin hypoplastinen kiille muodostavat pystysuoria uurteita.
ENAM sijaitsee kromosomissa 4 ja sen mutaatiot aiheuttavat hypoplastista AI:tä, jossa puolestaan voi olla horisontaalisia uurteita tai kiille voi olla kauttaaltaan ohutta. ENAM-mutaation aiheuttama AI periytyy joko dominantisti tai resessiivisesti. Myös ameloblastiini on kiilteen rakenneproteiini, mutta vastaavasta geenistä (AMBN) ei toistaiseksi ole löytynyt mutaatioita, jotka aiheuttaisivat AI:n.
Enamelysiini (MMP-20) ja seriiniproteaaseihin kuuluva kallikreiini 4 ovat kiilteen rakenneproteiineja pilkkovia proteaaseja. Näitä koodaavat geenit ovat vastaavasti MMP20 kromosomissa 11 tai 19 ja KLK4 kromosomissa 19. Viallisten proteaasien aiheuttamissa AI:ssä kiilteen paksuus on normaali, mutta kiille on eriasteisesti hypomineralisoitunutta (4, 5). Se on väriltään kellertävää tai liidun valkoista joko kauttaaltaan tai laikukkaasti. Kiille lohkeilee helposti. Molemmissa tapauksissa tauti periytyy resessiivisesti, toisin sanoen lapsi saa viallisen geenin molemmilta vanhemmiltaan.
Tässä artikkelissa esitämme aikuispotilaan hoidon. Tapaus voitaneen luokitella sukupuun sekä kliinisen ja röntgenologisen tutkimuksen perusteella autosomissa dominantisti periytyväksi hypomaturaatiotyypin AI:ksi (kuvat «»1, «»2 A–D).
Koska tiedot vanhempien mahdollisista kiilteen kehityshäiriöistä ovat puutteelliset, periytyvyys jää epäselväksi. Geneettistä tutkimusta mutaation selvittämiseksi ei ole tehty, joten tarkempaa luokittelua potilaan kohdalla ei voi tehdä. Potilastapauksessa ongelmaksi on muodostunut hampaiston kuluminen (2). Myös hampaiston poikkeava ulkonäkö ja epäesteettisyys on ongelma, jonka merkitystä potilaan minäkuvaan ja itsetuntoon ei tulisi aliarvioida (6, 7).
Kliinisesti huomionarvoisia seikkoja hampaiden kuluessa ja purennan madaltuessa
Lapsuus- ja nuoruusiässä AI-potilailla pyritään säilyttämään purentakorkeus eli estämään purennan madaltuminen. Purentakorkeutta voidaan ylläpitää teräskruunuilla, korjaavan karieshoidon materiaaleilla, purentakiskolla ja proteettisilla kruunuilla.
Hampaiston kulumisesta johtuvaa purennan madaltumista arvioitaessa on otettava huomioon kompensatorinen alveoliluun kasvu. Hampaiston hitaasti etenevä kuluminen ei monestikaan johda varsinaiseen purennan madaltumiseen eli alakasvokorkeuden muuttumiseen, sillä hampaissa ja alveoliharjanteessa on edellä mainitun alveoliluun kasvun lisäksi myös jatkuvaa okklusaalista vaeltamista.
Normaalisti hampailla säilyy synnynnäinen taipumus jatkaa puhkeamista kulumisen kompensoimiseksi ainakin neljäänkymmeneen ikävuoteen saakka, jonka jälkeen havaitaan vain vähäistä puhkeamista. Tämän puhkeamisen mekanismina on juurisementin paksuuntuminen ja alveoliharjanteen kasvu. Hammas ei siis yksin puhkea ulos, vaan alveoliluu kasvaa hampaan mukana. Samalla voidaan todeta kiinnittyneen ikenen leveneminen (8).
Arvioitaessa purennan madaltumista kliinisesti tulisi tarkastella lähinnä sitä, onko potilaan alakasvokorkeus madaltunut. Kliininen tutkimus aloitetaan ekstraoraalisella tarkastelulla. Tällöin tutkitaan profiili sivusta ja kasvojen keskinäiset suhteet edestä ylä-, keski- ja alakasvoilla. Alakasvoilta katsotaan huulituki ja suupielet: mahdolliset ragadit ja huulipoimut saattavat viitata madaltuneeseen purentakorkeuteen.
Alakasvoissa tarkastellaan lisäksi ylähuulen pituutta ja hampaiden ja kiinnittyneen ikenen näkymistä puheen ja ilmeliikkeiden aikana sekä erityisesti hymylinjan kulkua ja sen symmetrisyyttä suhteessa ienrajaan ja inkisaalikärkien linjaan. Alakasvokorkeus on arvioitava erikseen tilanteessa, jossa potilas puree takahampaat yhteen, sekä ns. lepotilassa, jolloin huulet ovat kiinni, mutta hampaat ovat irti toisistaan ns. vapaavälin verran.
Potilaan vanhoista valokuvista ennen kulumista saa hyödyllistä informaatiota. Intraoraalisesti tutkittaessa pitäisi miettiä, onko purenta todella madaltunut vai onko kyseessä alun perin syvä purenta. Lopullinen proteettinen hoitosuunnitelma perustuu anamneesista, kliinisestä tutkimuksesta, röntgenkuvista sekä kipsimallianalyysistä saatuihin tietoihin. On myös hyödyllistä valmistaa diagnostinen vahaus artikulaattorissa ennen työn aloittamista.
Suunniteltaessa kokokeraamisia rakenteita AI-hampaistoon täytyy ottaa huomioon kehityshäiriön aste. Hampaiston kruunutus on yleensä aiheellista, mikäli kiilteen kehityshäiriö on sentyyppinen, ettei sidostamisella voida edetä. Lievemmissä tapauksissa voidaan käyttää myös laminaatteja ja lasikeraamisia rakenteita. Keraamiset materiaalit ovat kuitenkin hauraita. Tämä on seikka, joka täytyy huomioida niin potilasvalinnassa kuin työn valmistamiseenkin liittyvissä seikoissa.
Potilastapaus
Esitiedot ja kliininen tilanne
Potilas oli 37-vuotias nainen (kuva «»1). Yleissairauksia tai allergioita ei ollut todettu eikä potilaalla ollut lääkityksiä. Parodontaalinen status oli hyvä. Yläleuassa oli hampaat 16–26 ja alaleuassa 37–47. Potilaalla oli runsaasti yhdistelmämuovipaikkoja, mutta hampaat 33–44 olivat intaktit. Sekä horisontaalinen että vertikaalinen ylipurenta olivat niukat. Kontaktit olivat koko hammaskaarella. Hampaat 17, 27 oli poistettu vuosia sitten. Hampaat 16, 15, 14, 24 ja 25 olivat ristipurennassa.
Potilaan profiili oli normaalin kupera. Kasvojen mittasuhteet olivat sopusuhtaiset. Myös purentakorkeus oli sopusuhtainen. Potilaan ylähuuli oli pitkä ja hymylinja kervikaalinen. Paikkoja ja hampaiden palasia oli lohkeillut jatkuvasti, ja hampaisto alkoi olla kauttaaltaan kulunut (kuvat «»2 A, B, C ja D). Vähitellen myös esteettinen tilanne oli alkanut kiusata potilasta.
Erikoissairaanhoitoon lähettämisen syynä olivat jatkuvat paikkojen ja kiilteen lohkeamiset sekä poikkeava ulkonäkö ja huono estetiikka. Purentafysiologisessa tutkimuksessa purentadysfunktioon viittaavia löydöksiä ei havaittu, mutta potilas kertoi joskus puristavansa hampaitaan voimakkaasti yhteen yöaikaan.
Diagnoosit
Amelogenesis imperfecta K00.50
Hampaiden purupintojen kuluminen K03.00
Hoitosuunnitelma
Hoidon tavoitteena oli kuntouttaa potilaan purenta toiminnallisesti sekä parantaa estetiikkaa. Lopullisen proteettisen kuntoutuksen suunnittelussa käytettiin kipsimallianalyysiä. Ensin pohdittiin, olisiko tarvetta muuttaa vallitsevaa purentaa. Tämän potilaan kohdalla purentaa ei haluttu muuttaa millään muulla tavalla kuin esteettisten seikkojen tai materiaalin vaatimien paksuuksien verran.
Kun proteettinen hoito oli päätetty toteuttaa kokokeramialla, käytiin läpi rakenteelliset yksityiskohdat, kuten käytettävät keraamimateriaalit, valmistustekniikka ja rakenteiden yksityiskohdat. Kaikkiin hampaisiin, pois lukien intaktit hampaat 33–43, suunniteltiin kokokeraamiset kruunut, koska kiilteen hypomaturaatiosta johtuen se oli laadultaan vajaasti mineralisoitunutta ja lohkeilevaa. Lisäksi kiille oli väriltään poikkeavaa.
Kruunut suunniteltiin valmistettaviksi hammaslaboratoriossa CAD/CAM-tekniikalla, materiaalina sintrattu zirkoniumdioksidi, jossa jyrsityn kruunun sisäosan päälle poltettaisiin lopuksi keramia tavalliseen tapaan kerrostustekniikalla. Kruunumateriaaliksi valittiin zirkoniumdioksidi, jonka retentio olisi pääasiassa mekaaninen. Alaleuan intakteihin hampaisiin 33–43, joissa kiillehäiriö oli lievä, päädyttiin tekemään kudosta säästävämmät posliinilaminaatit maasälpäposliinista.
Hoidon kulku
Lokakuussa 2007 päästiin aloittamaan varsinainen hoito. Alaleuan hampaat 34–36 ja 44–46 hiottiin kokokeraamisia kruunuja varten. Hiontarajana oli kaarroshionta ja pyöristetty olkapää. Vastaanotolla valmistettiin vakuumivetokalvolla alkumallien mukaiset väliaikaiset sillat, joiden materiaalina käytettiin autopolymeroituvaa akryyliä (Protem® Garant, ESPE). Väliaikaiset sillat kiinnitettiin paikoilleen väliaikaisella sementillä (Temp Bond® NE, Kerr).
Seuraavalla hoitokäynnillä hionnat viimeisteltiin, ja lopullinen jäljennös otettiin yksilöllisellä lusikalla polyeetterikumipastalla (Impregum® Penta, ESPE). Hampaisiin 34–36 ja 44–46 valmistettiin kokokeraamisten zirkoniumdioksidikruunujen rungot CAD/CAM-tekniikalla. Runkojen päälle kerrostettiin posliini (GC InitialTM ZR, GC). Viikon kuluttua kruunut sovitettiin ja kiinnitettiin yhdistelmämuovisementillä (Panavia F2.0, Kuraray Dental). Mahdollinen kruunutus alaleuan hampaisiin 37, 47 jätettiin pohdittavaksi myöhemmin. Näistä hampaista oli myös jonkin verran apua purennan määrityksessä, koska purentaa ei ollut tarkoitus muuttaa.
Marraskuun alkupuolella hiottiin, jäljennettiin ja valmistettiin kokokeraamiset kruunut yläleuan hampaisiin 14–16 ja 24–26. Marraskuun lopulla valmistettiin kokokeraamiset kruunut yläetualueelle hampaisiin 13–23. Lopuksi, joulukuun viimeisenä päivänä 2007, saatiin valmiiksi alaleuan hampaiden 33–43 posliinilaminaatit (GC InitialTM MC, GC). Hampaat 37, 47 jätettiin kruunuttamatta, sillä niillä ei ollut vastapurijoita, eikä kruunutuksille näin ollen löytynyt indikaatioita.
Potilaalle valmistettiin purentakisko suojaamaan keraamisia rakenteita, sillä potilaalla oli jonkin verran taipumusta bruksismiin (kuva «»3). Työ saatiin kokonaisuudessaan valmiiksi kahdessa ja puolessa kuukaudessa (kuvat «»4 A ja B), sillä potilas oli todella ko-operatiivinen. Potilas oli erittäin tyytyväinen esteettiseen ja toiminnalliseen lopputulokseen (kuvat «»5 A, B ja C).
Yhteenveto
Kiilteen kehityshäiriöiden hoito on usein vaativaa ja tapahtuu yhteistyössä hammaslääketieteen erikoisalojen kesken. Hoito on keskitetty keskussairaaloiden hammas- ja suusairauksien klinikoille silloin, kun kyseessä on useisiin hampaisiin ulottuva kiilteen kehityshäiriö, joka täyttää erikoissairaanhoidon kriteerit (9). Tämä on perusteltua hoitojen vaativuuden ja pitkäkestoisuuden vuoksi. Proteettista hoitoa tehdään tyypillisesti sellaisissa tiloissa, joihin liittyy vaikeaa toiminnallista ja/tai esteettistä haittaa.
Esimerkkitapauksessa laajan purennan kuntoutuksen ennuste on hyvä. Potilas ei ole kariesaktiivinen eikä altis parodontaalisille ongelmille. Lisäksi potilaan kotihoito sujuu hyvin.
(Kirjallisuusluettelo kokonaisuudessaan saatavissa kirjoittajilta)
Kiitämme lämpimästi kollegoita, jotka ovat osallistuneet hoidon suunnitteluun ja pohdintaan: professori Mauno Könönen, dosentti Janna Waltimo-Sirén ja erikoistuva hammaslääkäri Eine Westman. Erityiskiitokset laadukkaista laboratoriotöistä: HT Jukka Wichman (Dentec).
Kuvat: Mikko Hinkkanen ja Ari Laine
Kirjallisuutta
- Witkop CJ. Amelogenesis imperfecta, dentinogenesis imperfecta and dentin dysplasia revisited: problems in classification. J Oral Pathol 1988; 17: 547–553.
- Alaluusua S, Bäckman B, Brook AH, Lukinmaa P-L. Developmental defects of the dental hard tissues and their treatment. Kirjassa: Pediatric dentistry. A clinical approach. Blackwell Munksgaard 2001: 273–299.
- Wright JT, Hart TC, Hart PS ym. Human and mouse enamel phenotypes resulting from mutation or altered expression of AMEL, ENAM, MMP20 and KLK4. Cells Tissues Organs 2009; 189: 224–229.
- Kim J-W, Simmer JP, Hart TC ym. MMP-20 mutation in autosomal resessive pigmented hypomaturation amelogenesis imperfecta. J Med Genet 2005; 42: 271–275.
- Hart PS, Hart TC, Michalec MD ym. Mutation in kallikrein 4 causes autosomal recessive hypomaturation amelogenesis imperfecta. J Med Genet 2004; 41: 545–549.
Heli Holming, EHL, osastonhammaslääkäri, heli.holming@hus.fi, Suu- ja leukasairauksien klinikka, Kirurginen sairaala, HYKS, PL 263, 00029 HUS
Satu Alaluusua, Professori, HLT, EHL, satu.alaluusua@helsinki.fi, Helsingin yliopiston hammaslääketieteen laitos ja Suu- ja leukasairauksien klinikka/Lasten ja nuorten sairaala, HYKS, PL 280, 00029 HUS