Lastenreuma ja hammaslääkäri

Leukanivel

Koska leukanivel on synoviaalikalvon rajaama, saattaa myös se olla lastenreuman kohteena. Leukanivelen affisioituminen vaihtelee eri tutkimusten mukaan 17–87 %:n välillä riippuen tutkitusta JIA-populaatiosta ja ennen kaikkea käytetystä tutkimusmenetelmästä. Leukanivel voi olla molemmin puolin tai toispuoleisesti sairastunut ja jopa ensimmäinen affisioitunut nivel. Siksi onkin yllättävää, että niinkin tuoreessa julkaisussa kuin vuodelta 2006 Current Opinion in Rheumatology -lehdessä leukanivelestä käytetään nimitystä "the forgotten joint", unohdettu nivel. Hammaslääkärien kohdalla näin ei saisi olla, vaan kaikkien lasten kanssa töitä tekevien hammaslääkärien tulisi tuntea lastenreuman erityispiirteet ja tunnistaa kasvun ja purennan poikkeavuudet normaalista purentavirheestä, jotta jatkohoitoon ohjaaminen tapahtuisi ilman viivettä.

Toisin kuin muissa synoviaalinivelissä, leukanivelen rustolla on kaksi funktiota: kasvufunktio sekä nivelfunktio. Tämän vuoksi leukanivelen affisioituminen saattaa ilmentyä yleisten JIA-oireiden (nivelturvotus, liikerajoitus, kipu) lisäksi alaleuan kasvuhäiriönä. Mikäli sairaus etenee havaitsematta ja ilman asianmukaista hoitoa, saattaa leukanivelen vaurio edetä niin pitkälle, että alaleuan kasvussa tapahtuu muutoksia. Tyypillisesti JIA-lapsilla alaleuan kasvusuunta on vertikaalinen, kondyyliulokkeen pituus on lyhyt, alaleuka on retrognaattinen ja hampaistossa voidaan havaita AII-purentasuhde ja avopurenta (kuva «»1). Leukakulmaan muodostuu ns. antegonial notching. Tämä nimitys on harhaanjohtava, sillä kyseessä ei ole painanteen muodostuminen resorption vuoksi, vaan luun appositio leukakulman alareunaan. Toispuoleisessa tapauksessa havaitaan purentatason vinouden lisäksi alaleuan asymmetriaa sekä usein alahampaiden keskilinjan siirtymä affektoituneelle puolelle. Yläleuan vertikaalikasvun on myös havaittu vähentyneen johtuen alaleuan primaarista kasvuhäiriöstä.

Kuva 1. 12-vuotias poika, jolla on polyartriitti. Panoraamatomografiassa (A) havaitaan leukanivelten huomattava molemminpuolinen litistyminen. Profiili on kupera (B) ja lateraalisen kallokuvan (C) mukaan alaleuka on retrognaattinen ja kasvusuunta taaksepäin kiertyvä, ramuskorkeus on pieni ja "antegonial notching" on muodostunut leukakulmaan.

Suomalainen tutkimusperinne

Reumalasten kraniofakiaalisen ja purennan kehityksen tutkimuksella on vankka perinne Suomessa. Professori Olli Rönning työtovereineen aloitti jo 1960-luvulla Turussa maailmassa ainutlaatuisen reumalasten seurantatutkimuksen, jossa potilasmäärä oli suuri. Yhä tänäänkin tämän ryhmän julkaisut tulevat siteeratuiksi lastenreumaa käsittelevissä julkaisuissa. Ajan tapaan leukanivelmuutoksia tarkasteltiin leukapanoraamakuvien sekä lateraalisten kalloröngenkuvien avulla perusteellisen kliinisen tutkimuksen lisäksi. Havaitut leukanivelmuutokset vaihtelivat pienistä nivelpään litistymistä täydelliseen kondyyliulokkeen tuhoutumiseen siten, että joillakin lapsilla leukanivelet tuhoutuivat täysin vuodessa, joillakin tuhoutuminen vei 11 vuotta. Vauriot kehittyivät yleensä neljän ensimmäisen sairastamisvuoden aikana ja niitä havaittiin tytöillä merkittävästi useammin kuin pojilla. Niistä potilaista, joilla leukanivel oli affektoitunut, vain alle 40 %:lla havaittiin kliinisiä oireita, kuten kipua. Lääkityksenä potilaat saivat kortisoni- ja kultahoitoja, mistä huolimatta sairaus saattoi edetä ja kasvojen rakenne päätyi edellä kuvatun kaltaiseksi "bird faceksi".

Diagnostiikka

JIA-potilaan hoidon onnistumisen ja ennusteen kannalta on olennaista varhaisen diagnoosin tekeminen ja (lääke-)hoidon aloittaminen. Leukanivelen diagnostiikassa käytettiin aikaisemmin etupäässä leukapanoraamakuvausta. Koska luiset erosiiviset muutokset ovat havaittavissa vasta, kun 30–50 % mineraaleista on hävinnyt, ollaan varhaisen diagnoosin kannalta myöhässä, mikäli tällä menetelmällä havaitaan nivelpäässä muutoksia (kuva «»2). Nykyisin reumalasten leukanivelen kuvauksessa varjoainetehosteinen magneettitutkimus (MRI) on gold standard -tutkimus. MRI:ssä kyetään havaitsemaan sagittaalisessa ja transversaalisessa tasossa varhainen paksuuntunut synoviaalikalvo, nivelen nestekertymä (effuusio), diskuksen mahdolliset muutokset sekä luun tiheysmuutokset (ödeemi) (kuva «»3). Küseler työtovereineen on todennut, että MRI-kuvauksella pystytään havaitsemaan affektoituneet leukanivelet selkeästi paremmin kuin pelkällä kliinisellä tutkimuksella tai kliinisellä tutkimuksella ja röntgenkuvalla yhdessä. Omassa tutkimuksessamme totesimme kliinisen tutkimuksen havainneen oikein vain n. 50 % niistä leukanivelistä, jotka diagnosoitiin affektoituneiksi MRI:n avulla. Vaikka MRI-tutkimus sinänsä on hyvä diagnostinen menetelmä JIA-lasten leukanivelten tutkimuksessa, sen perusteella saatuja havaintoja ei kuitenkaan pystytä käyttämään ennustavina tekijöinä taudin prognoosin kannalta. MRI-tutkimus on pitkäkestoinen, minkä vuoksi alle kouluikäisille sitä ei useimmiten voida tehdä ilman anestesiaa.

Jank työtovereineen on käyttänyt ultraäänitutkimusta (UÄ) leukanivelen kuvantamisessa JIA-lapsilla ja ehdottanut sen korvaavan muun kuvantamisen. Etuna on edullinen hinta, ei-invasiivisuus ja mahdollisuus tutkia niveltä liikkeissä. Tässä tutkimuksessa kuitenkin todettiin UÄ-tutkimuksen kykenevän havaitsemaan vain jo pitkälle edenneet nivelmuutokset panoraamakuvan tapaan. Omassa tutkimuksessamme vertasimme lastenreumatologin ja kahden ortodontin kliinistä tutkimusta sekä radiologin suorittaman UÄ-tutkimuksen lastenreuman leukanivel-affektion osuvuutta suhteessa MRI-tutkimukseen. Näistä UÄ-tutkimus osoittautui vähiten käyttökelpoiseksi poissulkemaan aktiivinen niveltulehdus ja sen avulla kyettiin havaitsemaan vain leukanivelen pitkälle edenneet vauriot. Varhaisdiagnostiikkaan UÄ-tutkimusta ei voi siis suositella.

Suun maksimaalisen avauksen rajoittumisen on todettu olevan tyypillinen piirre leukanivelen affektoiduttua. Suun liikelaajuuksien mittaaminen ja sen rajoittuminen onkin osoittautunut suhteellisen luotettavaksi kliiniseksi menetelmäksi löytää varhain leukaniveleen affisioitunut lastenreuma. MRI-tutkimukseen perustuen näyttää myös siltä, että suun maksimaalinen avaus on sitä rajoittuneempi, mitä pahemmasta leukanivelvauriosta on kyse. Suun rajoittuneen avauksen rajaksi on määritelty usein 40 mm tai alle. On kuitenkin huomattava, että suun maksimaalinen avaus korreloi yksilön iän ja sukupuolen kanssa. 5–10-vuotiailla terveillä lapsilla suun avaus mitattuna ylä- ja alainkisiivien välillä on todettu olevan minimissään 35 mm ja 11–19-vuotiailla 38 mm. Hirschin ja hänen työryhmänsä tutkimuksen perusteella alle 43 mm maksimaalista avausta, alle 8 mm laterotruusiota sekä alle 5 mm protruusiota voidaan pitää rajoittuneina liikelaajuuksina 10–17-vuotiailla terveillä nuorilla. Mikäli vaurio on vain toisessa leukanivelessä, on tunnusomaista, että avausliike devioi vauriopuolelle. Karhulahti ja hänen työryhmänsä totesivat avausliikkeen deviaatiota noin 43 %:lla reumalapsista, joiden leukanivel oli vaurioitunut.

Potilaan esitiedoissa raportoima leukanivelalueen kipu tai kliinisessä tutkimuksessa havaittu kipuoireisto ovat osoittautuneet epäluotettavaksi informaatioksi ja havainnoiksi pyrittäessä löytämään affektoituneet leukanivelet verrattuna MRI-tutkimukseen. Kipua tai aristusta leukanivelen seudussa on havaittu vain 8 %:lla reumalapsista ja tavallisesti vain toispuoleisesti. Jopa pahojenkin leukanivelmuutosten pysyminen subjektiivisesti oireettomina vaikeuttaa mahdollisuutta todeta sairastunut leukanivel varhain vain kliinisellä tutkimuksella. Kivun kokemusta vähentää myös sairauden hoidossa käytetty tulehduskipulääkitys.

Kuva 2. 13-vuotias tyttö, jolla on tuore polyartriitti. Hänellä on lievää oireilua molemmissa leukanivelissä. Röntgenkuvissa (10/2008)näkyy vähäistä tasoittumista nivelpäissä, mutta nivelpinnat ovat siistit, näkymä on normaalin rajoissa.

Kuva 3. Kuvan 2 tytön oikean leukanivelen MRI (01/2009). Vasemmalla sagittaalinen natiivikuva (A), jossa näkyy litistyminen nivelpäässä. Oikealla varjoainetehosteinen kuva (B), jossa näkyy synovian paksuuntuminen dorsaalisesti sekä ödeemiä luuytimessä. Vasen leukanivel on MRI:ssä siisti.

Hoito

Diagnoosin varmistuttua lastenreumatologi ohjelmoi systeemisen ja paikallisen lääkehoidon. Systeemilääkityksenä käytetään tulehduskipulääkkeiden lisäksi antireumaattisia lääkkeitä (esim. metotreksaatti) ja nk. biologisia lääkkeitä eli tuumorinekroositekijämodulaattoreita (esim. etanersepti), jotka vaikuttavat itse tulehdusprosessiin. Tehostuneen lääkehoidon ansiosta lastenreuman ennuste on huomattavasti parantunut. Nykyisin onkin mahdollisuus pysäyttää taudin eteneminen intensiivisellä ja sairauden varhaisessa vaiheessa aloitetulla lääkityksellä. Metotreksaatti-lääkityksen on havaittu vaikuttavan myös affektoituneisiin leukaniveliin siten, että vauriot ovat vähäisempiä lääkettä saaneilla potilailla. Lisäksi systeemisen lääkityksen ansiosta alaleuan kasvu saattaa normalisoitua remissiovaiheen aikana. Systeemisen lääkehoidon lisäksi käytetään usein paikallisia glukokortikoidiruiskeita affektoituneisiin niveliin.

Myös leukaniveltä voidaan hoitaa paikallishoidolla eli kortisoni-injektioilla, mikäli MRI:ssä nähdään aktiivinen tulehdusprosessi, jonka vielä kliininen tutkimus vahvistaa. Tämän paikallishoidon on havaittu selvästi lievittävän tulehdusoireita ja johtavan suun maksimaalisen avauksen laajentumiseen ja jopa kondyyliulokkeen vaurioiden korjaantumiseen (kuva «»4). Leukanivelen niveltilat ovat kuitenkin pienen kokonsa vuoksi haasteellisia injektiotekniikan suhteen. Tämän vuoksi ruisketta on kokeiltu antaa ultraäänikuvauksella avustettuna ja tietokonetomografiakuvauksella varmistettuna. Tutkimuksessa todettiin neulan osuneen menetelmän ansiosta intra-artikulaarisesti 91 % nivelistä. MRI-tutkimusta käyttäen on myös havaittu, että mitä osuvampi kortisoni-injektio on eli mitä enemmän kortisonia niveltilassa, sitä parempi on tulehdusta vähentävä vaikutus. Hiljattaisessa hyvin tehdyssä kokeellisessa työssä kaneilla on havaittu paikallisen kortisonihoidon aiheuttavan alaleuan kasvuhäiriön. Kirjoittajat kuitenkin muistuttavat, ettei tästä voi vetää suoria johtopäätöksiä lastenreumapotilaisiin. Kliinisiä tutkimuksia kortisonin kasvua mahdollisesti häiritsevästä vaikutuksesta JIA-potilailla ei ole olemassa. Toisin kuin paikallisen kortisonin, systeemisen etanersepti-hoidon on havaittu olevan tehokas hoitamaan kaneille aiheutettua leukanivelartriittia ja mahdollistamaan normaalin alaleuan kasvun. Suomalaisessa tutkimuksessa polyartriittisilla JIA-lapsilla havaittiin somaattisen kasvun kiihtyneen systeemisen biologisen lääkehoidon ansiosta etenkin niillä lapsilla, joilla kasvu oli pahiten jälkeenjäänyt ennen ko. hoidon aloittamista.

Mikäli reuma ei ole vaurioittanut leukaniveltä, kasvojen morfologia ja kefalometriset mittaukset kuvastavat terveen lapsen kasvojen kehitystä. Huolimatta kehittyneestä lääkehoidosta, monille JIA-potilaille muodostuu kuitenkin hoitoa vaativa purentavirhe. JIA-potilaiden purentavirheiden vaikeusasteet vaihtelevat samalla tavalla kuin lapsilla ja nuorilla ilman yleissairautta. Ennen kuin oikomishoitoa voidaan aloittaa, tulee leukanivelen tulehdus olla ei-aktiivisessa eli remissiovaiheessa, mikä on hyvä varmistaa MRI-kuvauksella. Lääkehoidon lisäksi aktiivista leukaniveltulehdusta voidaan lievittää purentakiskon avulla, jonka katsotaan vähentävän niveleen kohdistuvaa painetta. Näin todennäköisesti onkin, vaikka funktionaalista MRI-tutkimusta hyväksikäyttäen purentakiskohoidossa on todettu nivelen paineen siirtyvän toiseen kohtaan artikulaatiorustoa, mutta ei kokonaan poistuvan. Pedersen työtovereineen on kehittänyt ns. distraktiosplintti -hoidon, jossa leukanivel vivutaan vähitellen nivelkuopasta kiilamaisella purentakiskolla pyrkien ohjaamaan alaleuan kasvua eteenpäin (anteriorinen rotaatio). Tästä hoidosta on saatu hyviä kliinisiä kokemuksia, mutta tutkimuksellinen näyttö puuttuu toistaiseksi kokonaan. Hiljattain on ehdotettu anteriorista kasvurotaatiota edesautettavan laittamalla potilaille sekä ylä- että alaleukaan etualueelle miniruuvit intermaksillaarista kumivetoa varten. Distraktiosplinttihoidon tehon on katsottu perustuvan nivelen kuormituksen vähentämiseen, mutta onnistuminen vaatii myös normaalin alaleuan kasvun.

Reumalasten oikomishoidosta ei ole olemassa yhtenäisiä hoitosuosituksia ja siitä on hyvin vähän tutkittua tietoa. Proffit on esittänyt mielipiteenään, että pitkittynyt oikomishoito saattaa aiheuttaa vahinkoa leukanivelelle, ja hoidon edut voisivat olla vähäisemmät kuin leukanivelelle syntyneet haitat. Kjellberg varoittaa odottamasta liikaa alaleuan kasvupotentiaalilta, mutta jos syntyneet muutokset ovat vähäisiä, oikomishoidolla voidaan saavuttaa normaaliksi luokiteltava kasvojen morfologia. Eri hoitotiimien toimintatavat perustuvat käytännöstä saatuihin kokemuksiin ja voivat erota toisistaan. Tavoite on kuitenkin yhteinen: pyritään keventämään niveleen kohdistuvaa painetta ja edesauttamaan alaleuan kasvua. Tärkeää alaleuan kasvulle on sen pysyminen toimintakykyisenä, eli liikkeiden tulisi pysyä laajuudeltaan riittävinä ja kivuttomina.

Kjellberg työtovereineen tutki sivuliikkeet mahdollistavan aktivaattorin tehoa reumalasten hoidossa, joille oli jo kehittynyt AII-purentasuhde, ja hän raportoi lupaavia tuloksia. Tuoreessa italialaisessa tutkimuksessa todettiin aktivaattorihoidon parantaneen alaleuan ja kondyylin kasvua ja monasti normalisoineen kasvojen morfologian. Unilateraalisissa tapauksissa voidaan käyttää toispuoleista aktivaattoria tai distraktiosplinttiä. Niskavetoa ei suositella reumalapsille mahdollisten kaularankamuutosten vuoksi. Mikäli kasvukauden aikaisessa hoidossa ei onnistuta, voidaan luustollinen purentavirhe korjata kasvun päätyttyä ja sairauden remissiovaiheessa ortodonttis-kirurgisella hoidolla. Öyen ja työtovereiden potilasaineistossa huomattavasta tyytyväisyydestä huolimatta 25 % potilaista jouduttiin leikkaamaan uudelleen 2–8 vuoden kuluttua relapsin vuoksi. Leshem ja hänen työryhmänsä ovat ehdottaneet luisen epäsuhdan ja purennan ylikorjaamista todennäköisen palautumisen vuoksi. Tutkimuksellinen tieto reumapotilaiden ortodonttis-kirurgisesta hoidosta on kuitenkin vähäinen. Äärimmäisissä tilanteissa voi tulla kyseeseen tuhoutuneen nivelulokkeen konstruointi. Svensson ja Adell ovat käyttäneet kylkiluusiirrännäisiä reumanuorilla kasvukauden aikana, ja he ovat raportoineet pysyvyyden kannalta hyviä tuloksia, mutta muutamilla ongelmaksi muodostui siirrännäisestä johtunut alaleuan liikakasvu. Viime vuosien aikana keinonivelistä on tullut hyvä vaihtoehto myös reumapotilaiden leukanivelen konstruoinnissa.

Kuva 4. Saman tytön oikean nivelen kontrolli MRI (01/2010). Lääkitys: systeeminen tulehduskipu- sekä antireumaattinen lääkitys sekä oikean leukanivelen kortisoni-injektiot 3/2009 ja 5/2009. Natiivissa (A) ja varjoainetehosteisessa (B) MRI-kuvassa havaitaan nivelpään remodelisaatio, synovian tehostuminen on vähentynyt ja artriitti remissiossa. Potilas on kliinisesti oireeton.

Moniammatillinen hoitotiimi

Reumalasten hoito kuuluu erikoissairaanhoidon piiriin ja hoitotiimin tulisi olla vastuussa hoidosta. Tiimin vetäjänä on useimmiten lastenreumatologi, joka vastaa JIA-potilaan lääkehoidosta ja hoidon kokonaisvaltaisuudesta (mm. fysioterapia, ohjeistus liikunnan suhteen). Leukaniveltä koskien tärkeässä roolissa on kuvantaminen ja tästä vastaa suuradiologian erikoishammaslääkäri tai asiaan paneutunut yleisradiologi. Paikallishoidosta vastaavan koulutus voi olla kliinisen hammashoidon erikoishammaslääkäri, kuten Tampereen yliopistollisessa sairaalassa, tai suu- ja leukakirurgi. Tärkeintä on kasvavien potilaiden leukanivelten hyvä tuntemus. Purennan ja kasvun kehityksen seuranta tapahtuu luontevasti oikomishoidon erikoishammaslääkäreiltä, jotka voivat vastata myös kliinisestä seurannasta ja usein tarvittavasta oikomishoidosta. Ortognaattista kirurgiaa suorittamaan tarvitaan vielä suu- ja leukakirurgi. Onnistuneen hoidon edellytyksenä on tämän tiimin saumaton yhteistyö ilman reviiriajattelua.

Lastenreuman vaikutus kraniofakiaaliseen kasvuun on herättänyt enenevässä määrin kiinnostusta monissa Euroopan maissa. Maaliskuussa 2010 pidettiin Oslossa ensimmäinen moniammatillinen "Workshop", jonka tavoitteena oli luoda eurooppalainen yhteistyöverkosto lastenreuman tutkimusta, diagnoosia ja kraniofakiaalisia kasvuhäiriöitä varten. Osanottajia oli 11 maasta, joista Suomesta tämän katsauksen kaksi ensimmäistä kirjoittajaa sekä professori Pertti Pirttiniemi Oulusta. Jatkotyötä varten perustettin neljä työryhmää: 1) etiologia, 2) diagnoosi, 3) hoito ja 4) potilasohjeistus. Perustettavan yhteistyöverkoston toivotaan tuovan näyttöön perustuvaa tietoa mm. oikomishoidon mahdollisuuksista lastenreuman hoidossa ja luoda yhtenäiset suositukset kuvantamisesta.

Juvenile idiopathic arthritis and dentistry

Juvenile idiopathic arthritis (JIA) is the most common rheumatic disease in children. It affects the synovial joints and can involve the temporomandibular joint (TMJ). TMJ may also be the initial joint affected or even the only joint involved. Depending on the variation in the involvement of condylar cartilage, craniofacial growth and facial morphology are variably affected. In extreme cases, retrognathic mandible with posterior rotation and Class II malocclusion with a tendency to open bite can be seen. Because of bone apposition in the mandibular gonial region, "antegonial notching" may develop uni- or bilaterally.

Thanks to improvement of medical therapy (systemic anti-inflammatory, antirheumatic and anti-TNF drugs and local corticosteroid injections), the prognosis of JIA children has greatly improved, but it is crucial to reach early diagnosis. Restricted mouth opening is a good clinical sign of TMJ involvement. On the other hand, history of pain or clinically found pain is not a reliable predictor of inflammation or deformity of the TMJ. Contrast-enhanced magnetic resonance imaging (MRI) is considered to be the gold standard for diagnosis of TMJ arthritis.

Despite treatment, some children develop dento-skeletal malocclusions and need orthodontic treatment. No universally agreed treatment protocols are available, but the general aim of treatment is to reduce TMJ loading and enhance mandibular growth. Different occlusal splints can be used; and once the remission stage is reached, activator-like appliances have been shown to produce promising results. In adults, orthognathic treatment remains the only choice. In extreme cases with total destruction of the condylar process, artificial joints can be considered.

Täydellisen kirjallisuusluettelon saa pyydettäessä Timo Peltomäeltä (timo.peltomaki@pshp.fi).