Ihon sairaudet ovat myös suun sairauksia

Punajäkälätauti

Punajäkälätauti eli lichen ruber planus on yleinen krooninen, tulehduksellinen autoimmuuni iho- ja limakalvosairaus. Sen etiologia on tuntematon. Sitä esiintyy kaikilla roduilla ja molemmilla sukupuolilla, mutta se on tavallisin naisilla 60 ikävuoteen saakka. Sinipunaiset litteät ihomuutokset ranteiden (kuva «»1) ja nilkkojen lähellä ovat tyypillisiä löydöksiä, mutta punajäkälää voi esiintyä myös muualla ihossa. Ihomuutokset ovat kutiavia ja papulaarisia. Papuloiden pinnalla voi näkyä valkoisia juosteita (ns. Wickhamin striat). Harvinaisissa tapauksissa punajäkälään liittyvää inflammaatiota tavataan myös silmissä ja genitaaleissa. Sitä voi löytyä myös kynsistä. Diagnoosi tehdään tyypillisen kliinisen kuvan perusteella, joka todennetaan ihosta otettujen kudosnäytteiden histologisella tutkimuksella. Ennuste vaihtelee paljon. Useimmiten ihomuutokset häviävät kuitenkin muutaman vuoden kuluttua. Ihoa hoidetaan paikallisilla kortisonivoiteilla ja valohoidolla. Lääkeaineet voivat myös aiheuttaa likenoideja ihoreaktioita.

Kuva 1. Punajäkälä ranteen alueella.

Suun punajäkälä

Kliiniset ominaisuudet. Jotta suun limakalvomuutosta voidaan kliinisesti pitää suun punajäkälänä (oral lichen planus), siinä tulee olla nähtävissä retikulaarisia (verkkomaisia) tai papillaarisia (näppyläisiä) rakenteita (kuva «»2a) (1). Näiden pääasiallisten tunnusmerkkien lisäksi suun punajäkälämuutoksissa voidaan joskus nähdä vaaleita plakkeja, punoitusta (eryteema) ja haavaumia (ulseraatiot) (kuvat «»2 b-d). Oireilevat potilaat kertovat usein, että he eivät voi syödä esimerkiksi vahvasti maustettua ruokaa, sitrushedelmiä ja tomaatteja. Useimmiten suun punajäkälä nähdään molemmin puolin posken limakalvolla, mutta se voi löytyä mistä paikasta tahansa. Toisinaan punoittavan, ikenellä esiintyvän suun punajäkälän (ienlichen) luokittelu suun punajäkäläksi on asetettu kyseenalaiseksi, koska se voi esiintyä ilman mainittuja kahta pääasiallista merkkiä, retikulaarisia tai papillaarisia rakenteita (2). Histopatologinen kuva tukee kuitenkin sitä, että tätäkin muotoa tulee pitää suun punajäkälänä.

Kuva 2. a) Retikulaarinen/papillaarinen suun punajäkälä. b) Plakkimainen suun punajäkälä. Huomaa sekä epätarkasti rajautuneet juosteet että plakkimaiset tarkkarajaiset muutokset. c) Ienlichen. d) Haavainen suun punajäkälä, jossa fibriinipeitettä ja juosteet reunoilla.

Diagnostiikka. Suun punajäkälän kliininen diagnostiikka perustuu ennen kaikkea verkkomaisten tai papillaaristen rakenteiden läsnäoloon (1). Erot leesioiden sijainnissa (esimerkiksi keskiviivasymmetria on tyypillistä suun punajäkälälle) sekä suhde paikkamateriaaliin on tärkeää tutkia, jotta suun punajäkälä voidaan erottaa likenoideista kosketusreaktioista (kuva «»3). Likenoidit kosketusreaktiot esiintyvät ennen kaikkea poskissa ja kielen sivureunoilla ja silloin ensisijaisesti kosketuksissa amalgaamipaikkoihin. Likenoidi kosketusreaktio voi sijaita myös huulen sisäpinnalla ja silloin reaktio johtuu usein mikrofloorasta, joka kasvaa esimerkiksi huokoisissa yhdistelmämuovitäytteissä (kuva «»4) (3).

Kuva 3. Likenoidi kosketusreaktio amalgaamiin d. 35.

Kuva 4. Mikrobien aiheuttama likenoidi kosketusreaktio.

Suun punajäkälän histopatologinen tutkimus ei ole aina välttämätön, vaan sen tarve riippuu hammaslääkärin kokemuksesta. Hammaslääkärin tulee ratkaista, minkä tyyppistä tietoa tarvitaan varman diagnoosin tekemiseksi. Plakkimaisesta suun punajäkälästä (kuva «»2b) tulee ottaa kudosnäyte, koska pelkästään visuaalisesti on mahdotonta havaita dysplasioiden esiintymistä. Myös ienlichenistä, jossa ei nähdä suun punajäkälän tärkeimpiä tunnusmerkkejä, retikulaarisia tai papillaarisia rakenteita, tulee ottaa kudosnäyte diagnoosin varmistamiseksi.

Kudosnäytteen ottamiseksi suositellaan viiltobiopsiaa skalpellin avulla. Stanssi (3 mm) voi olla käyttökelpoinen kudosnäytteen ottamisessa ikenestä. Kudosnäyte tulee ottaa niin kaukaa ientaskusta kuin mahdollista, jotta vältetään bakteerien aiheuttaman gingiviitin tai parodontiitin leviäminen.

Hoito. Oireettomia suun punajäkälämuutoksia ei hoideta, koska syyn mukaista hoitoa ei ole. Oireilevat muutokset hoidetaan potilaan vaivojen poistamiseksi tai minimoimiseksi. Useimmissa oireilevissa suun punajäkälämuutoksissa paikallissteroidit ovat ensisijainen hoitovaihtoehto (1). Klobetasoligeeliä (IV ryhmän steroidi) levitetään kaksi kertaa päivässä ensimmäisten kahden viikon aikana. Tämän jakson aikana potilaan tulee käyttää myös paikallista sienilääkettä estämään hiivojen liikakasvua. Sen jälkeen steroidin käyttö vähennetään yhteen kertaan päivässä seuraavien kahden viikon ajaksi. Viimeisten kahden viikon aikana potilas levittää steroidia yhden kerran joka toinen päivä. Tämän kuuden viikon mittaisen hoidon jälkeen useimmat muutokset ovat parantuneet tai ovat ainakin oireettomia. Monet potilaat saattavat kuitenkin tarvita yksilöllisesti räätälöidyn ylläpitoannoksen. Tarkoituksena on potilaan oireettomuuden ylläpitäminen mahdollisimman pienellä steroidiannoksella.

Ikenen punajäkälä voi olla hyvin hoitoresistentti (kuva «»2c). On tärkeää, että bakteerien kertyminen minimoidaan hyvällä suuhygienialla (4). Tällöin steroidihoitokin tehoaa paremmin.

Suun punajäkälä on premaligni leesio, mikä tarkoittaa, että suun punajäkäläpotilailla on kohonnut riski suun levyepiteelisyöpään (5). Riski on kuitenkin vähäinen. Oireettomia suun punajäkälämuutoksia tulee seurata vuosittain hammaslääkärin vastaanotolla. Potilaita tulee kehottaa tutkimaan limakalvonsa itse muutaman kerran kuukaudessa ja pyytää kertomaan, mikäli muutosten ulkonäkö muuttuu. Steroidihoidon jatkuessa potilaita on hyvä seurata vähintään puolivuosittain.

Rakkulainen pemfigoidi

Rakkulainen pemfigoidi on yleisin rakkulainen ihosairaus. Se on yleisin vanhemmilla potilailla ja se alkaa ihon kutinalla ja punoituksella. Seuraavaksi ilmestyy suuria rakkuloita, jotka eivät mene kovin helposti rikki (kuva «»5). Vasta-aineet kohdistuvat proteiineihin BP230 ja BP180, jotka ovat orvaskeden verinahkaan kiinnittävien hemidesmosomien komponentteja. Valomikroskoopilla nähdään usein eosinofiileja tulehduksessa ja epiteelin irtaantuminen tyvikalvosta. Hoitona on paikallinen tai systeeminen glukokortikoidi, ja usein käytetään myös metotreksaatin kaltaisia glukokortikoidien tarvetta vähentäviä lääkeaineita. Ennuste on hyvä, ja tavallinen pemfigoidi paranee yleensä vähitellen.

Kuva 5. Rakkulainen pemfigoidi.

Suun limakalvopemfigoidi

Kliiniset ominaisuudet. Suun limakalvopemfigoidi on muutos, jolle on ominaista suun epiteelin irtoaminen alla olevasta sidekudoksesta. Irtoaminen tapahtuu tyvikalvon alueella ja siksi suun limakalvopemfigoidi aiheuttaa subepiteelisen rakkulan muodostumisen (kuva «»6) (6).

Kuva 6. Limakalvopemfigoidirakkulan muodostus linguaalisesti reg. 33.

Tyypillinen limakalvopemfigoidipotilas on yli 60–vuotias nainen, jolla on vaikeuksia harjata hampaita ienkipujen vuoksi (kuva «»7). Ikenen punajäkälämuutoksiin verrattuna limakalvopemfigoidipotilailla vaikuttaisi olevan vähemmän hankaluuksia esimerkiksi sitrushedelmien ja vahvasti maustetun ruoan syömisessä.

Kuva 7. Limakalvopemfigoidin ienmuutokset.

Intraoraalisesti nähdään useimmiten erytematoottinen ien, joka eroaa tavanomaisesta gingiviitistä siten että koko kiinnittynyt ien punoittaa. Ikenillä voi olla runsaasti biofilmiä puutteellisen suuhygienian vuoksi. Nekroottinen epiteeli peittää paikoin ientä, vuorotellen erytematoottisten alueiden kanssa. Rakkuloita on toisinaan nähtävissä, mutta useimmiten ne ovat rikkoutuneet ruokailun tai hampaiden harjauksen yhteydessä. Suun limakalvopemfigoidia voi esiintyä kaikilla suun limakalvon peittämillä alueilla.

Diagnostiikka. Epiteelin voi helposti irrottaa esimerkiksi ientaskumittarin avulla alla olevasta sidekudoksesta (kuva «»8). Epiteeliä voi myös painaa käsin kohti alla olevaa kudosta. Silloin syntyy rakkula, mikä viittaa suun limakalvopemfigoidiin. Vaikeutunut suuhygienian ylläpito johtaa useimmiten ienkudoksen tulehdukseen, jonka vuoksi on mahdollista, että PAD-vastaukseksi saadaan krooninen epäspesifinen tulehdus. Kudosnäytteen otossa on siksi tärkeää pysytellä niin kaukana ientaskusta, että kroonisen epäspesifisen tulehduksen leviämisen riski minimoidaan. Kudosnäyte tulee asettaa fiksoimattomaan kuljetusaineeseen immunohistokemiallisen tutkimuksen helpottamiseksi. Immunohistokemiallisessa tutkimuksessa diagnoosi varmennetaan paikantamalla hemidesmosomeja vastaan muodostuneita vasta-aineita. Vasta-ainemuodostus saa aikaan epiteelin irtoamisen alla olevasta sidekudoksesta.

Kuva 8. Limakalvopemfigoidissa epiteeli on helposti irrotettavissa sidekudoksesta.

Suun limakalvopemfigoidin yhteydessä myös silmissä voi esiintyä kiinnikkeitä (kuva «»9; kiintoluomi), jotka aiheutuvat rakkulan muodostuksesta ja joka voi johtaa arven muodostumiseen (arpipemfigoidi) ja sokeuteen.

Kuva 9. Arven muodostuminen silmään (kiintoluomi) limakalvopemfigoidissa.

Hoito. Koska ienkudos on suun limakalvopemfigoidissa usein vaurioitunut, suuhygienian optimointi on hyvin tärkeää. Ikenellä on paremmat edellytykset parantua, kun sen ei samanaikaisesti tarvitse puolustautua ientulehdusta aiheut-tavia mikro-organismeja vastaan. Suuhygienistin tulee kiinnittää huomiota kaiken sub- ja supragingivaalisen biofilmin huolelliseen poistamiseen.

Mikäli muutoksia on edelleen jäljellä suuhygienistin puhdistuksen jälkeen, paikallinen steroidihoito voi olla ajankohtainen (7). Potilas voi silloin käyttää ohutta pehmytmuovikiskoa, johon klobetasoligeeli applikoidaan. Hoito tulee suorittaa 30 minuutin ajan aamuin illoin kahden viikon ajan. Tämän hoitovaiheen aikana potilaan tulee myös käyttää paikallista sienilääkitystä estämään hiivasienten liikakasvua. Seuraavan kahden viikon aikana potilas vähentää asteittain steroidin käyttöä ja hoitaa geelillä ainoastaan iltaisin. Hiivalääkitystä ei tuolloin tarvita. Viimeisen kahden viikon aikana ennen uutta hammaslääkärikäyntiä potilas käyttää steroidia joka toinen ilta. Jos potilas on oireeton, hoitoa voidaan jatkaa joka toinen päivä vielä muutaman viikon ajan, kunnes käyttö vähennetään edelleen kahteen kertaan viikossa. Sen jälkeen pyritään lopettamaan steroidihoito. Kuten suun punajäkälän hoidossa, steroideja käytetään niin vähän kuin mahdollista, potilaan pysyessä kuitenkin oireettomana.

Suun limakalvopemfigoidipotilaiden hoitoon sisältyy aina silmälääkärin tutkimus silmäkomplikaatioiden riskin minimoimiseksi. Näitä komplikaatioita on raportoitu 10–15 %:ssa tapauksista, mutta todellinen osuus Ruotsin olosuhteissa on todennäköisesti pienempi. Mahdolliset ihomuutokset kuuluvat ihotautilääkärin hoitoon.

Ihokasvaimet

Kasvoissa esiintyy monia erilaisia ihotuumoreita, sekä pahan- että hyvänlaatuisia. Hyvänlaatuisista tavallisimpia ovat pigmenttiluomet ja rasvasyylät. On tärkeää tunnistaa kolme yleisintä ihosyövän muotoa. Tyvisolusyöpä eli basaliooma on Ruotsin yleisin ihosyöpä (vajaa 40 000 tapausta vuosittain). Levyepiteelisyöpä diagnosoidaan runsaalla 4 000 potilaalla vuosittain ja maligni melanooma noin 2 500 potilaalla. Ruotsalaisessa väestössä kaikkien ihokasvainten ilmenemismäärä lisääntyy. Suomessa diagnosoidaan basalioomia vajaa 10 000 ja maligneja melanoomia n. 700 uutta tapausta vuodessa (toim. huom).

Tyvisolusyöpä on yleisin vanhemmassa väestössä. Aurinkoaltistus vaikuttaa sen syntyyn, ja siksi se kehittyy usein kasvoille (kuva «»10). Sitä tavataan eri kliinisinä muotoina: pinnallinen basaliooma, nodulaarinen basaliooma ja skleroottinen basaliooma. Tyvisolusyöpä ei juuri koskaan lähetä etäpesäkkeitä, mutta voi kasvaa paikoitellen syvällä. Tyvisolusyöpämuutos on usein kiiltävän punertava ja sen reunat ovat koholla. Hoitamattomana tyvisolusyöpä johtaa usein krooniseen haavaan ja se tulee käytännössä aina hoitaa. Hoitovaihtoehtoja on useita, kuten kirurgia, jäädytyshoito, kaavinta ja kuivaaminen sähkövirran avulla (curettage and electrosiccation), sekä immunomoduloiva hoito, esimerkiksi imikimodi.

Kuva 10. Basaliooma.

Levyepiteelisyöpä on tavallisin auringolle altistuneilla alueilla ja vanhemmilla henkilöillä auringon vahingoittamassa ihossa (kuva «»11). Esiaste on usein aurinkokeratoosi, joka voi kehittyä syöväksi in situ ja edelleen levyepiteelisyöväksi. Levyepiteelisyöpä voi levitä imusolmukkeisiin ja muihin elimiin. Ihon levyepiteelisyöpä on usein kova papula, mutta se voi olla myös hankalasti parantuva haava. Leikkaushoito on tavallisin hoitomuoto.

Kuva 11. Levyepiteelisyöpä kämmenselässä.

Maligni melanooma saa alkunsa ihon pigmenttisoluista, melanosyyteistä. Se voi alkaa aiemmasta syntymämerkistä mutta voi myös ilmaantua de novo. Klassinen anamneesi on pigmenttiluomi, joka on muuttanut muotoaan. Maligni melanooma on useimmiten väriltään ja muodoltaan epäsäännöllinen, ja sitä tavataan eri muodoissa. Esiasteita ovat melanooma in situ ja lentigo maligna, joka esiintyy usein kasvoissa (kuva «»12). Malignin melanooman ennuste riippuu tuumorin paksuudesta. Alle 1 mm paksujen tuumorien ennuste on hyvä, mutta se heikkenee kun paksuus ylittää 2–3 mm. Maligni melanooma hoidetaan kirurgisesti.

Kuva 12. Lentigo maligna sekä lentigo maligna melanooma.

Basalioomaa ei esiinny suun limakalvoilla. Suun malignit melanoomat ovat hyvin harvinaisia ja niiden osuus on vain muutama prosentti kaikista melanoomista. Toisin kuin ihomelanooma, suun maligni melanooma ei vaikuta lisääntyvän määrällisesti.

Suun levyepiteelisyöpä

Kliiniset ominaisuudet. Suun levyepiteelisyöpä näyttäytyy usein aluksi kliinisesti epäsäännöllisenä uuden kudoksen muodostumisena (kuva «»13), joka ei tavallisesti oireile. Suusyöpä saattaa ilmetä myös fibriinipeitteisinä haavoina, vaikka se onkin paljon harvinaisempaa. Toisinaan suusyöpä todetaan leukoplakia- (kuva «»13) tai erytroplakiamuutoksessa, mutta todennäköisesti suurin osa suun levyepiteelikarsinoomista löydetään yksittäisinä muutoksina (8). Tuumorin reunoilla voidaan useimmiten havaita vallimainen kohouma (kuva «»14). Syöpämuutos voidaan varhaisessa vaiheessa tuntea pienenä täsmällisenä kovettumana palpoitaessa. Suun levyepiteelisyöpä voi löytyä kaikilta suun limakalvon peittämiltä alueilta.

Kuva 13. Varhainen suun levyepiteelisyöpä kielessä (ympyröity) samalla alueella kuin ei-homogeeninen leukoplakia.

Kuva 14. Varhainen suun levyepiteelisyöpä kielessä. Huomaa vallimaiset reunat.

Diagnostiikka. Uudet kudosmuodostumat jotka eivät parane 2 viikon kuluessa, tulee tutkia maligniteetin varalta. Mikäli hammaslääkäri epäilee levyepiteelisyöpää, ei ole mitään syytä itse ottaa kudosnäytettä muutoksesta, vaan potilas tulee välittömästi lähettää suukirurgian, suulääketieteen tai korva-, nenä-, ja kurkkutautien klinikalle. Lähetteen kirjoittamisen lisäksi tulee ottaa yhteys lähetteen vastaanottajaan ja varoittaa ennakkoon tulevasta lähetteestä.

Kun otetaan kudosnäyte suun limakalvomuutoksista, tulee yleensä ottaa valokuva toimenpidealueesta sekä ennen että jälkeen kudosnäytteen ottamisen. Muuttunutta limakalvoa ei pidä poistaa, vaan tehdään inkisiobiopsia. Näin lähetteen vastaanottavalla taholla on riittävästi tietoa päätösten tueksi ja potilaalle voidaan hoitaa optimaalisesti, mikäli muutos osoittautuu suusyöväksi.

Hoito ja ennuste. Varhainen toteaminen on ratkaisevan tärkeä suun levyepiteelisyövän ennusteelle. Hammaslääkärillä on merkittävä rooli suusyövän varhaisessa havaitsemisessa. Jos suusyöpämuutos on laajimmillaan alle 2 cm eikä se ole vielä lähettänyt etäpesäkkeitä, potilaista noin 90 % on elossa viiden vuoden jälkeen, kun eloonjäämisluku laskee yli puolella kasvaimen ollessa laajempi (9). Valitettavasti noin 50 %:lla potilaista on diagnoosia asetettaessa pidemmälle kehittyneitä kasvaimia. Suun limakalvojen tutkiminen on nopeaa – se vie vain minuutin ja on hyvin käytettyä aikaa. Yleishammaslääkäri törmää keskimäärin 2-3 suun levyepiteelisyöpään ammattivuosiensa aikana. Tavallisin hoitomuoto on leikkaus, jossa poistetaan myös imusolmuke sekä yhdistetään hoitoon (kemo-)sädehoito. Suun levyepiteelisyövän sairastaneilla potilailla on 20 kertaa suurempi riski uuteen suu-syöpään.

Some skin diseases and their oral manifestations

The fact that the oral cavity is located at the interface between the skin and the rest of the gastrointestinal tract reflects the pathological conditions of the oral mucosa. This paper focuses on oral lichen planus and mucosal pemphigoid as two common oral mucosal lesions, which have the counterparts in skin pathology. The paper also deals with malignant tumours of the oral mucosa and skin and emphasises the importance of early diagnosis for prognosis of these diseases.