Amelogenesis imperfecta -potilaan traumaattisen syväpurennan kuntoutus
Lähtökohdat: Amelogenesis imperfecta (AI) on geneettinen, peittyvästi tai tavallisemmin vallitsevasti periytyvä, harvinainen hammaskiilteen kehityshäiriö. Mikäli potilaalla on kiillehäiriöiden lisäksi hoitoa edellyttävä purentavirhe, aloitetaan jo kasvun aikana oikomishoito luustosuhteiden ja virhepurennan korjaamiseksi.
Menetelmät: Kuvailemme Pääkaupunkiseudun ja Kirkkonummen suun erikoishoidon yksikössä toteutetun purennan kuntoutushoidon, jossa AI-potilaan traumaattinen syväpurenta korjattiin proteettisesti keraamisin kruunuin.
Johtopäätökset: Kiilteen kehityshäiriöiden hoito on usein vaativaa ja edellyttää hammaslääketieteen erikoisalojen ammattilaisten välistä yhteistyötä. Proteettista hoitoa tehdään tyypillisesti sellaisissa tilanteissa, joihin liittyy vaikeaa toiminnallista ja/tai esteettistä haittaa.
Esimerkkitapauksessa purennan laajan kuntoutuksen ennuste on hyvä. Potilas ei ole kariesaktiivinen eikä altis parodontaalisille ongelmille, ja suun omahoito sujuu hyvin.
Amelogenesis imperfecta (AI) on yhteisnimitys erilaisille periytyville kehityshäiriöille, jotka rajoittuvat vain kiilteeseen. AI aiheuttaa poikkeavuutta kiilteen laadussa ja/tai määrässä. Tämän harvinaisen kiillehäiriön esiintyvyyden on raportoitu vaihtelevan väestöryhmittäin suunnilleen välillä 1:700–1:14 000. Suuri vaihtelu johtuu osittain AI:n esiintymistiheyden vaihtelusta eri populaatioissa, osittain erilaisista diagnostisista kriteereistä (1). Amelogenesis imperfecta jaetaan tavallisesti kolmeen eri pääluokkaan: 1) hypoplastinen, 2) hypomaturaatiotyyppinen ja 3) hypokalsifikaatiotyyppinen (2). Tämän lisäksi AI voidaan jaotella vielä 14 alatyyppiin kliinisen, röntgenologisen ja histologisen kuvan perusteella (2). On kuitenkin harvinaista, että AI esiintyy "puhtaasti" hypoplasia-, hypomaturaatio- tai hypokalsifikaatiotyyppisenä. AI:n luokittelua on pyritty tarkentamaan geenianalyysin perusteella, mutta tämä on osoittautunut vaikeaksi, koska AI:aan liittyviä geenimutaatioita on lukuisia, ja häiriön ilmiasu vaihtelee runsaasti.
Tärkeimmät AI:n aiheuttamat ongelmat ovat hampaiden poikkeava ulkonäkö sekä kiilteen lohkeileminen ja kuluminen. Lisäksi hampaiden puhkeaminen voi viivästyä tai niitä voi jäädä puhkeamatta. Myös taurodontismi, juurten kehityksen ongelmat ja avopurentataipumus kuuluvat tämän kehityshäiriön kliiniseen kuvaan (2, 6–8). Subjektiivisesti koettuja ongelmia voivat olla hampaiston vihlonta ja arkuus, kiilteen lohkeaminen, purentavaikeudet ja poikkeava ulkonäkö. Mikäli potilaalla on kiillehäiriöiden lisäksi hoitoa edellyttävä purentavirhe, aloitetaan jo kasvun aikana oikomishoito luustosuhteiden ja virhe-purennan korjaamiseksi.
Tässä tapausselostuksessa kuvataan AI-potilaan purennan toiminnallista ja esteettistä kuntouttamista Pääkaupunkiseudun ja Kirkkonummen suun erikoishoidon yksikössä. Oikomishoitoa oli suunniteltu traumaattisen syväpurennan vuoksi jo potilaan ollessa 9-vuotias, mutta tällöin hoito ei ollut toteutunut. Potilaan proteettinen hoito alkoi 15 vuotta myöhemmin, hänen ollessaan 24-vuotias. Purennan kuntoutus toteutettiin kokokeraamisilla, e-max-litiumdisilikaatista valmistetuilla kruunuilla ja laminaateilla. Alaleuan etualueen intakteihin hampaisiin päädyttiin tekemään pelkät laminaatit kudoksen säästämiseksi. Hoidon lopputuloksena purenta saatiin tasapainoiseksi, ja samalla hampaiden ulkonäkö kohentui.
Potilastapaus
Esitiedot ja kliininen tilanne lapsuudessa
Potilas on 24-vuotias mies, joka tuli Pääkaupunkiseudun ja Kirkkonummen suun erikoishoidon yksikköön terveyskeskuksesta oikomishoidon erikoishammaslääkärin lähettämänä, traumaattisen syväpurennan ja hampaiden vihlomisen vuoksi. Potilaalla ei ollut todettu yleissairauksia, eikä hänellä ollut lääkityksiä. Hänen alakasvokorkeutensa oli suurehko ja hymylinja gingivaalinen.
Potilaalle oli suunniteltu oikomishoitoa vuonna 1996 Helsingin yliopiston hammaslääketieteen laitoksella. Oikomishoidon alkutarkastuksen aikoihin potilas oli 9-vuotias (kuvat «»1 ja «»2). Ongelmina olivat kiilteen kehityshäiriöön liittyvä hampaiden vihlominen ja lisäksi distaalipurenta sekä traumaattisen syvä purenta, jossa alaetuhampailla oli kontakti suulaen inkisiivipapillaan. Potilaalle tehtiin hoitosuunnitelma, jossa pystyjä ja purentatason yli puhjenneita yläinkisiivejä oli tarkoitus kallistaa irtokojeella labiaalisuuntaan, minkä jälkeen syväpurentaa ja distaalipurentaa korjattaisiin kasvuspurtin aikana van Beek -aktivaattorilla. Aktivaattori olisi pysäyttänyt inkisiivien puhkeamisen tai jopa intrudoinut yläinkisiivejä siihen yhdistetyn päälakivedon avulla. Samalla aktivaattorin sivustoilta olisi hiottu pois akryyliä, jolloin purentataso olisi suoristunut ja syväpurenta korjautunut. Potilaan profiili oli kupera, kasvusuunta lievästi avautuva ja alakasvokorkeus suurehko, joten pelkkä sivualueiden korotus ei vaikuttanut hyvältä ajatukselta. AI:n vuoksi kuutoshampaiden kiille oli lohkeillut, ja hoidossa päätettiin käyttää ainoastaan irrotettavia kojeita. Hoitoa yritettiin aloittaa kahdesti, mutta potilaan kooperaatio ei riittänyt siihen.
Kun potilaan purennan kuntoutusta aloitettiin 15 vuotta myöhemmin, hänellä todettiin edelleen traumaattinen syväpurenta (kuvat «»3 ja «»4). Vertikaalista ylipurentaa mitattiin olevan sama määrä kuin lapsena eli 4,5 mm. Horisontaalinen ylipurenta oli kasvanut 4,5 mm:stä 5,5 millimetriin. Purentasuhde oli säilynyt samanlaisena – oikealla puolella oli kuspittainen, vasemmalla Angle II -purenta. Hampaisto oli kauttaaltaan kulunut, ja kliiniset kruunut olivat varsinkin sivustoilla matalat. Profiili oli suoristunut hieman johtuen alaleuan suotuisasta kasvusta. Kiille oli hypoplastista ja hypomaturoitunutta. Potilaan subjektiivisina ongelmina olivat hampaiden vihlonta ja traumaattisesta syväpurennasta johtuva suulaen kipeytyminen. Parodontaalinen status oli hyvä, eikä purentafysiologisessa tutkimuksessa havaittu purentaelimen toimintahäiriöön viittaavia löydöksiä. Hoito päätettiin toteuttaa protetiikan keinoin.
Diagnoosit proteettisen hoidon alkaessa
- Amelogenesis imperfecta K00.50
- Hampaiden purupintojen kuluminen K03.00
- Syväpurenta K07.23
Hoitosuunnitelma ja hoidon kulku
Purennan kuntoutuksen suunnittelussa käytettiin apuna kipsimallianalyysia koevahauksineen. Tavoitteena oli, että etualueen purenta saadaan kruunuttamalla hammaskantoiseksi. Syvästä purennasta johtuen korotusta haluttiin sekä etu- että sivualueille. Arvioitiin, että sivualueilla purennan korotuksen tarvetta on vähintään materiaalien paksuuden verran. Kun proteettinen hoito oli päätetty toteuttaa proteettisilla kruunuilla – pääsääntöisesti kokokeraamisilla – suunniteltiin rakenteelliset yksityiskohdat, kuten materiaalit ja kruunutyypit, sekä proteettisen hoidon edellyttämät preproteettiset toimenpiteet.
Proteettinen työ
Hampaiden kruunutus aloitettiin hoitosuunnitelman mukaisesti tammikuussa 2012. Potilaan nuoresta iästä sekä gingivaalisesta hymylinjasta johtuen proteettisten rakenteiden materiaaliksi valittiin kokokeraaminen litiumdisilikaatti (IPS e.max®-press). Ensimmäisenä päätettiin kruunuttaa alasivustojen hampaat 34–37 ja 44–47, jotta Speen kurva saataisiin mahdollisimman ihanteelliseksi tulevan purennan kannalta. Tässä vaiheessa purentaa korotettiin alahampaiden kruunujen materiaalipaksuuden verran. Lopullinen purentakorkeus saavutettiin valmistamalla näitä alahammaskruunuja vasten yläleuan kruunut hampaisiin 14–17 ja 24–27, jolloin purenta korottui vielä vastapurijoiden kruunujen materiaalipaksuuden verran. Kruunutusta jatkettiin yläetualueen hampaisiin. Viimeisessä vaiheessa valmistettiin samasta materiaalista laminaatit hampaisiin 33–43. Tähän päädyttiin siksi, että varsinkin hampaiden 32–42 pilarit olisivat heikentyneet merkittävästi, mikäli niiden ympäri olisi kauttaaltaan tehty kruunuhionta. Kiillehäiriö oli alaetualueen hampaissa lievä, mikä mahdollisti laminaattien sidostamisen.
Kruunujen hiontatyypiksi valittiin pyöristetty olkapäähionta. Kaikki hionnat jäljennettiin yksilöllisellä lusikalla ja jäykällä polyeetterikumipastalla (Impregum® Penta, ESPE). Hiottuihin hampaisiin valmistettiin vastaanotolla vahauksiin perustuvat väliaikaiset sillat, joiden materiaalina käytettiin autopolymeroituvaa bis-akryylikomposiittia (Protemp® Garant, ESPE). Viimeistelyn jälkeen sillat kiinnitettiin paikoilleen väliaikaisella sementillä (TempBond® NE, Kerr). Kaikki valmiit keraamiset rakenteet kiinnitettiin sidostamalla ne yhdistelmämuovisementillä (Panavia F2.0, Kuraray Dental) valmistajan ohjeiden mukaan.
Purenta viimeisteltiin hiomalla se tasapainoiseksi nivel- ja interkuspaaliasemaan eli lihaskosketusasemaan/keskiasemaan. Artikulaatioliikkeissä toteutui kulma- ja etuhammasohjaus. Takahampaiden kontaktit olivat interkuspaaliasennossa tasaiset ja vahvat. Myös etuhampaiden kontakteista tuli tasaiset, mutta hieman kevyemmät kuin takahampaissa. Purennasta saatiin siis hyvä ja kontakteista kautta hammaskaaren tasaiset, mikä oli suuri muutos suhteessa alkutilanteen traumaattiseen syväpurentaan. Lopuksi potilaalle valmistettiin purentakisko suojaamaan keraamisia rakenteita. Myöhemmillä kontrollikäynneillä potilas on kertonut olevansa erittäin tyytyväinen sekä hampaistonsa toimintaan että sen ulkonäköön (kuva «»5). Koska potilas on vielä nuori, myös tottuminen uuteen purentakorkeuteen on sujunut vaivatta.
Pohdinta
AI-potilaan hammashoidossa on tärkeää yrittää säilyttää purentakorkeus. Purentakorkeutta voidaan ylläpitää teräskruunuilla, korjaavan karieshoidon materiaaleilla, proteettisilla kruunuilla ja purentakiskolla (9–11). Hoidon päämäärinä ovat esteettisesti hyvä hampaisto ja sen ylläpitäminen, hampaiden suojaaminen arkuudelta ja ihanteellisen purennan saavuttaminen (9, 12). Tämän lisäksi AI-potilaan hoito vaatii usein ortodontin konsultaatiota, puhkeamattomien hampaiden paljastamista ja hoidon ulottumattomissa olevien hampaiden poistoa (7).
Aina kun AI-hampaistoon suunnitellaan korjaavia rakenteita, täytyy ottaa huomioon kiilteen kehityshäiriön aste. Kruunutus on yleensä aiheellista, mikäli kehityshäiriö on sentyyppinen, etteivät korjaavan karieshoidon materiaalit tule kyseeseen. Vielä joitakin vuosia sitten purennan kuntoutushoidot toteutettiin konventionaalisilla metallisilla ja metallokeraamisilla kruunuilla, ja sementoinnissa käytettiin lähinnä fosfaattisementtiä (7, 12). Viime aikoina on kuitenkin enenevässä määrin siirrytty kokokeraamisiin rakenteisiin, koska niiden esteettisyys, kudosystävällisyys, fysikaaliset ominaisuudet ja sidostettavuus ovat paremmat (9, 13). Tavoitteena on ollut ennen kaikkea kudoksen säästäminen hiontavaiheessa. Tämä on mahdollista silloin, kun proteettisten rakenteiden pysyvyys ei perustu ainoastaan mekaaniseen retentioon vaan myös niiden sidostettavuuteen. Kruunupilarien säilyttäminen vitaaleina on ennusteen kannalta tärkeää, ja tämän tavoitteen saavuttamista edistää myös juurihoitojen välttäminen. Sekin on helpottunut rakenteiden sidostettavuuden ansiosta, sillä sidostettu rakenne ei vaadi juurikanava-ankkuroinnin avulla saavutettavaa lisäretentiota. Hampaan juurihoitoa kruunuretention aikaansaamiseksi tulisi yleensäkin välttää, sillä hampaan halkeaminen tai infektoituminen ovat juurihoidon yleisimpiä jälkiongelmia. Myös kruununpidennystoimenpide voi olla hyvä ratkaisu tilanteissa, joissa hampaiden matalat kliiniset kruunut heikentävät proteettisen hoidon ennustetta.
Tässä potilastapauksessa kruunutettiin ensiksi taka-alueet. Tätä hoitojärjestystä käyttämällä on melko helppo saavuttaa toivottu purentakorkeus. On kuitenkin varottava, ettei purentaa koroteta liikaa. Purennan noustessa horisontaalinen ylipurenta kasvaa entisestään, mikä voi hankaloittaa tasapainoisten purentakontaktien toteuttamista etualueella. Samalla kasvavat myös alakasvokorkeus ja kasvojen kuperuus. Mikäli kruunutus aloitetaan etualueelta, saadaan varmemmin aikaan tasapainoiset etuhammaskontaktit ja sivuliikkeiden kulmahammasohjaus. Tällöin tulee kuitenkin varmistua siitä, että sivustoille suunnitelluille materiaaleille jää riittävästi tilaa purentaan.
Esimerkkipotilaamme tapauksessa lapsuudenaikaisella oikomishoidolla olisi pyritty luomaan harmoninen purenta, joka olisi tarjonnut suotuisat olosuhteet hampaiden kruunutukselle aikuisiässä. Koska varhainen oikomishoito ei ollut toteutunut, potilaalla todettiin lapsena havaittu syväpurenta edelleen proteettisen hoidon alkaessa, vaikka luustosuhteet olivatkin parantuneet. Voidaan olettaa, että potilas olisi hyötynyt suunnitellusta oikomishoidosta ja sen jälkeisestä ylläpitohoidosta, joilla olisi pyritty minimoimaan hampaiden kuluminen. Aikuisiässä toteutetun purennan laajan kuntoutuksen ennuste on kuitenkin hyvä. Proteettisen hoidon tuloksena purentakontaktit saatiin kauttaaltaan tasaisiksi ja ylipurennat aiempaa pienemmiksi, mikä oli suuri muutos suhteessa alkutilanteen traumaattiseen syväpurentaan. Purenta on restauroitu kauttaaltaan samalla kokokeraamisella materiaalilla, joten kuluminen tulee olemaan hyvin vähäistä ja todennäköisesti samanaikaista eri puolilla hampaistoa. On epätodennäköistä, että purenta syvenisi takaisin traumaattiseksi syväpurennaksi, sillä hammaskontaktit kattavat koko kaaren. Potilas ei ole kariesaktiivinen eikä altis parodontaalisille ongelmille, ja lisäksi omahoito sujuu hyvin. Potilaalla ei toistaiseksi ole todettu hampaiden yhteenhankaamista tai -puristamista, joka heikentäisi ennustetta merkittävästi. Näin laajan hoidon jälkeen säännölliset kontrollit ovat kuitenkin aiheellisia, jotta voidaan seurata potilaan omaa biologista vastetta uuteen purentaan ja puuttua mahdolliseen rakenteiden kulumiseen.
Multidisciplinary treatment of a patient with amelogenesis imperfecta
This paper reports an example of dental and occlusal problems associated with amelogenesis imperfecta (AI) including loss of dental hard tissue, poor esthetics, sensitivity of teeth, and traumatic deep bite, and how these problems were resolved by fixed prosthodontics.
We report the 15-year treatment history of a male patient with severe AI and traumatic deep bite in a long face. Orthodontic treatment was planned at the age of nine because of distal occlusion and deep bite, but was never begun due to lack of co-operation. At the age of 24 the patient's main concern was the hypersensitivity and poor appearance of his teeth and the traumatic deep bite. His teeth were then restored with 22 all-ceramic crowns and six veneers of the same material, resulting in markedly improved function and esthetics.
Purentafysiologian yliopisto-opettaja, HLT, EHL
Turun yliopiston hammaslääketieteen laitos / PKS-SEHYK, Helsingin kaupunki
nina-li.avellan@utu.fi
Mikko Kääriäinen
Hammasteknikkomestari
Ceramikko Oy, Helsinki
Janna Waltimo-Sirén
Ortodontian yliopistonlehtori, HLT, EHL, dos.
Helsingin yliopiston hammaslääketieteen laitos
Kiitämme lämpimästi kollegoita, jotka ovat osallistuneet projektiin: EHL Kari Soikkonen ja EHL Jaana Vallo. Kiitämme myös Tarja Puhakaista Helsingin yliopiston hammaslääketieteen laitokselta kuvapaneelien koostamisesta.
Kirjallisuutta
- Crawford PJ, Aldred M, Bloch-Zupan A. Amelogenesis imperfecta. Orphanet J Rare Dis 2007; 2: 17.
- Witkop CJ Jr. Amelogenesis imperfecta, dentinogenesis imperfecta and dentin dysplasia revisited: problems in classification. J Oral Pathol 1988; 17(9–10): 547–53.
- Hart PS, Hart TC, Simmer JP, Wright JT. A nomenclature for X-linked amelogenesis imperfecta. Arch Oral Biol 2002; 47(4): 255–60.
- Aldred MJ, Savarirayan R, Crawford PJ. Amelogenesis imperfecta: a classification and catalogue for the 21st century. Oral Dis 2003; 9(1): 19–23.
- Nusier M, Yassin O, Hart TC, Samimi A, Wright JT. Phenotypic diversity and revision of the nomenclature for autosomal recessive amelogenesis imperfecta. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2004; 97(2): 220–30.
- Sengun A, Ozer F. Restoring function and esthetics in a patient with amelogenesis imperfecta: a case report. Quintessence Int 2002; 33(3): 199–204.
- Pulgar Encinas R, Garcia-Espona I, Navajas Rodriguez de Mondelo JM. Amelogenesis imperfecta: diagnosis and resolution of a case with hypoplasia and hypocalcification of enamel, dental agenesis, and skeletal open bite. Quintessence Int 2001; 32(3): 183–9.
- Pavlic A, Battelino T, Trebušak Podkrajšek K, Ovsenik M. Craniofacial characteristics and genotypes of amelogenesis imperfecta patients. Eur J Orthod 2011; 33(3): 325–31.
- Gisler V, Enkling N, Zix J, Kim K, Kellerhoff NM, Mericske-Stern R. A multidisciplinary approach to the functional and esthetic rehabilitation of amelogenesis imperfecta and open bite deformity: a case report. J Esthet Restor Dent 2010; 22(5): 282–93.
- Rosenblum SH. Restorative and orthodontic treatment of an adolescent patient with amelogenesis imperfecta. Pediatr Dent 1999; 21(4): 289–92.
- Pires Dos Santos AP, Cabral CM, Moliterno LF, Oliveira BH. Amelogenesis imperfecta: Report of a successful transitional treatment in the mixed dentition. J Dent Child (Chic) 2008; 75(2): 201–6.
- Toksavul S, Ulusoy M, Türkün M, Kümbüloglu O. Amelogenesis imperfecta: the multidisciplinary approach. A case report. Quintessence Int 2004; 35(1): 11–4.
- Christensen GJ. Porcelain-fused-to-metal vs. nonmetal crowns. J Am Dent Assoc 1999; 130(3): 409–11.
