Ehlers-Danlosin syndrooman ilmentyminen suun ja pään alueella

Ehlers-Danlosin syndrooma

Ehlers-Danlosin syndrooma eli EDS käsittää joukon periytyviä sidekudossairauksia (ICD-10: Q79.6; OMIM: 130000) (1). EDS on sekä kliinisesti että geneettisesti heterogeeninen sairaus (2), jonka kliininen kuva vaihtelee lievemmistä muodoista vaikeisiin, jopa hengenvaarallisiin komplikaatioihin (3). Taudin kliiniset ilmenemismuodot ja periytyvyys riippuvat suuresti siitä, mitä EDS:n alatyyppiä potilas sairastaa (1). Hypermobiili EDS on todennäköisesti yleisin alatyyppi, mutta se tunnetaan lääketieteessä edelleen huonosti (4). Hammaslääkärin kannalta tärkeimmät EDS-tyypit ovat klassinen EDS, parodontiittityyppinen EDS (EDS VIII) sekä klassista EDS:ää lieväoireisempi hypermobiili EDS. Klassinen EDS ja parodontiittityyppinen EDS periytyvät autosomissa dominantisti (2). Näin ollen jompikumpi näitä tauteja sairastavan EDS-potilaan vanhemmista kärsii samasta oireyhtymästä, ellei kyseessä sitten ole uusi mutaatio, jotka ovat kollageeneja koodaavissa geeneissä verrattain yleisiä (2). Klassisen EDS:n yleisimpiä ilmentymiä ovat ylivenyvä iho, atrofiset haavaumat sekä yleistynyt nivelten yliliikkuvuus (2). Parodontiittityyppiselle EDS:lle on tyypillistä varhain lapsuudessa tai nuoruudessa puhkeava vaikea parodontiitti sekä kiinnittyneen ikenen puuttuminen. Parodontiittityyppisen EDS:n yhtenä diagnostisena kriteerinä on ensimmäisen asteen sukulainen, joka myös täyttää tämän alatyypin diagnostiset kriteerit (2).

EDS johtuu useimmiten rakenteellisista muutoksista sidekudoksen tärkeissä säikeisissä kollageeneissa – kollageenityypeissä V, I, III, XII –, mutta myös muita mutaatioita on kuvattu (2). Klassisen EDS:n taustalla on 90 %:ssa tapauksista mutaatio tyypin V kollageenissa (2). EDS ilmenee suun ja pään alueella monin eri tavoin, mutta nämä muutokset huomioidaan heikosti sairautta diagnosoitaessa ja hoidettaessa (5). Suun ja pään alueen muutokset ovat kuitenkin usein selkeitä ja voisivat soveltua käytettäviksi diagnoosin tukena. Ruotsalaisen tutkimuksen mukaan EDS:ää sairastavat kokevat terveyteen liittyvän elämänlaatunsa heikommaksi kuin verrokit, ja lisäksi heillä esiintyy enemmän myös ahdistusta ja masennusta (5, 6). EDS:n mukanaan tuomat oireet ja niiden hoitaminen aiheuttavat sairastuneille lisätaakkaa, jolla on haitallinen vaikutus elämänlaatuun sekä fyysisesti että psykososiaalisesti. Se, että sairaus ei juurikaan näy ulospäin, voi lisätä EDS:ää sairastavien kärsimystä (5).

EDS-potilaiden oireet ovat laaja-alaisia. Sidekudosmuutokset vaikuttavat koko elimistöön, ja se näkyy oireiden kirjossa. Yleisimpinä oireina EDS-potilaat kokevat kipua nivelissä, lihaksissa, iholla, vatsan alueella, rinnassa, sukuelimissä ja pään alueella. Kipujen lisäksi syndroomaan kuuluvat kovat väsymysjaksot, yliliikkuvat nivelet, ihon yleinen hauraus ja pehmeys sekä helposti syntyvät mustelmat (5, 7). Syndroomaan liittyy myös laaja-alaisia ruoansulatuselimistön ongelmia, muun muassa ummetuksen ja ripulin vuorottelua sekä refluksiongelmia. EDS-potilailla on usein matala verenpaine, mikä mahdollisesti johtuu joustavista verisuonista, sekä ongelmia sydämensykkeen säätelyssä (7).

EDS:ää sairastavalle diagnoosin saaminen voi olla vaikeaa. Väärät diagnoosit sekä diagnosoimattomuus muodostavat suuren taakan yksilöille ja kuormittavat terveydenhuoltoa. EURORDIS eli European Organization for Rare Diseases on osoittanut, että 16 suuresta harvinaissairaudesta juuri EDS:ää sairastavat joutuvat odottamaan diagnoosia pisimpään (8). Diagnoosin saamisen vaikeudesta seuraa usein haittoja sairastavien elämänlaatuun niin taloudellisesti kuin henkisestikin. Diagnoosin viivästyminen voi myös johtaa sairauden pahenemiseen, kun oikeaa hoitoa ja ohjeita ei osata antaa ajoissa (9).

Esiintyvyys

EDS lienee yleisempi sairaus kuin on aiemmin luultu. Aiemmissa tutkimuksissa taudin esiintyvyyden on arveltu olevan 1:5 000–1:20 000 (1, 10). Yleisintä alatyyppiä, hypermobiilia EDS:ää, sairastaa 80–90 % diagnoosin saaneista. Uusimmissa julkaisuissa siitä on alettu käyttää termiä hEDS ja se on saanut rinnalleen uuden luokituksen: HSD (Hypermobility Spectrum Disorders) eli yliliikkuvuuskirjon oireyhtymät. HSD on mahdollinen diagnoosi niille, joiden sairaus ei enää sovi hEDS:n alatyyppiin uusien, tiukempien kriteerien perusteella, mutta joilla on moninaista oireilua yhdistyneenä nivelten yliliikkuvuuteen (11). Hypermobiilin EDS:n esiintyvyyttä tutkineiden Tinklen ja työtovereiden (12) mukaan sekä nivelten yliliikkuvuudesta että muskuloskeletaalisista kivuista kärsiviä – eli entisiin hEDS:n kriteereihin sopivia – saattaa olla paljon enemmän kuin silloiset hEDS:n esiintyvyysluvut kertoivat. Arvio perustuu laajasta epidemiologisesta tutkimuksesta saatuihin tuloksiin, joiden mukaan 12 853 tutkittavan joukosta 3,4 %:lla havaittiin nivelten yliliikkuvuutta sekä laajasti esiintyviä kipuja. Tämän perusteella tutkijat arvioivat, että hEDS on todennäköisesti yleisin perinnöllinen systeeminen sidekudossairaus, jota esiintyy noin 1–3 %:lla väestöstä. Kyseessä on multisysteeminen sairaus, jonka diagnostiikka vaatii tarkennusta, ja jonka oheissairauksien tuntemusta täytyy parantaa (12). On hyvin todennäköistä, että myös hammaslääkäri kohtaa jossakin vaiheessa uraansa EDS:ää sairastavan potilaan.

Ei-odontologiset piirteet

EDS:ää sairastavan tyypillisiin kasvonpiirteisiin kuuluvat epikantus – eli ihopoimu, joka peittää näkyvistä silmän sisänurkan – sekä silmäluomien päälle laskeutuva ylimääräinen, löysä iho (3). Myös silmien sijainti normaalia kauempana toisistaan on mainittu yhdeksi EDS-piirteeksi (13); tosin epikantus-poimu voi aiheuttaa sen, että silmät vaikuttavat sijaitsevan etäällä toisistaan. Tyyppipiirteinä voidaan nähdä myös kapea ja kaareva nenä, harvat hiukset ja hyvin venyvä iho (13). Useilla EDS:ää sairastavilla tavataan epätavallisia, laajentuneita arpia. Epätavallista arpikudosta näkyy usein myös kasvojen alueella, etenkin otsassa ja leuassa. EDS:ää sairastavan iho voi olla kalpea ja ennenaikaisesti vanhentuneen näköinen (3).

Vaikutus limakalvoihin

EDS-potilailla on yleistä tavallista runsaampi verenvuoto esimerkiksi hampaiden harjauksen yhteydessä ja profylaktisen hoidon aikana. Suun limakalvojen ongelmat vaikuttavat merkittävästi koettuun suunterveyteen ja siihen liittyvään elämänlaatuun (5). Tutkimusten mukaan limakalvo-ongelmia kokee 60–96 % EDS:ää sairastavista (1, 5). Muutokset limakalvoissa liittyvät todennäköisesti kollageenien puutokseen epiteelin alla olevassa tyvikalvossa (9). Epänormaalia vuototaipumusta esiintyy huolimatta siitä, että veri hyytyy normaalisti (3). EDS:ää sairastavilla myös ienten kiinnityskato on tavallista yleisempää. Kiinnityskato ei kuitenkaan ole suorassa yhteydessä ienverenvuotoon tai huonoon suuhygieniaan (1). Tosin EDS:n aiheuttamat ongelmat käsissä sekä sairauden tuoma henkinen kuorma voivat varmasti osaltaan heikentää suun omahoitoa.

EDS VIII on sairauden harvinainen alatyyppi, johon liittyy erityisesti aggressiivinen parodontiitti (14). Tässä taudissa sekä gingiviitti että parodontiitti esiintyvät yleistyneinä ja kehittyvät jo pienillekin lapsille. Potilaan suun kiinnityskudoksia ei välttämättä saada terveiksi edes ammattimaisella parodontiitin hoidolla ja hyvällä suuhygienialla, ja usein sairaus johtaa hampaiden ennenaikaiseen menetykseen (13). EDS VIII:ssä mutaatioita on kuvattu komplementin tekijöitä C1s ja C1r koodaavissa geeneissä; se ei siis ole kollageeneihin liittyvä tauti ja poikkeaakin näin esimerkiksi klassisesta EDS:stä (2).

EDS:ään liittyvät sidekudosmuutokset voivat muuttaa kudosten mekaanisia ja optisia ominaisuuksia. Tutkijoiden havainnot osoittavat, että suun limakalvojen epänormaali heijastavuus voisi olla yksi EDS:n kliinisistä merkeistä (1, 15): EDS-potilaiden limakalvojen heijastavuuden on osoitettu olevan useilla valon aallonpituuksilla selvästi tavallisesta poikkeava (15).

Hampaistovaikutukset ja hampaiden morfologiset poikkeavuudet

Tutkimuksen mukaan EDS-potilaiden hammaspinnoittain laskettu DMFS-indeksi – karioituneiden, paikattujen ja poistettujen hampaiden yhteenlaskettu lukumäärä – on merkitsevästi suurempi kuin verrokeilla. DMFS-indeksi korreloi selvästi plakin määrän kanssa, ja tämän takia on esitetty, että suuri DMFS-indeksi voi olla yhteydessä raajojen kroonisiin kiputiloihin ja ranteiden nivelongelmiin (1). Ruotsalaiseen kyselytutkimukseen vastanneista, EDS:ää sairastavista henkilöistä 83 % koki käsien ja ranteiden yliliikkuvuutta (14). EDS-potilaille olisi hyvä suositella sähköhammasharjaa, jolla hampaiden mekaaninen puhdistaminen on tehokkaampaa ja rasittaa niveliä vähemmän. EDS-potilaan tulisi myös käydä lankaustekniikkaa läpi ammattilaisen kanssa ja etsiä yksilölliset oireet huomioiva tapa puhdistaa hammasvälinsä.

EDS:ään on liitetty monenlaisia poikkeavuuksia hampaiden rakenteessa. Tällaisia ovat lyhyet ja käyrät juuret, pulpan kalsifikaatio ja pulpakivet (13, 16). Juurten morfologia voi tuoda lisähaastetta juurihoitoon. Hampaissa nähdään usein syvät fissuurat ja korkeat kuspit. Lisäksi hampaat voivat olla hauraita ja pienikokoisia, ja niissä voi esiintyä hypoplasiaa (13). Hampaiden lukumäärän on mainittu olevan normaali, eikä kruunuissa juurikaan ole havaittu poikkeavuuksia (1). Sen sijaan hampaiden kovakudos voi olla normaalista poikkeavaa (14, 16). Hampaiden lohkeamat ovat melko yleinen ongelma; ne voivat tapahtua spontaanisti ja näin ollen lisätä entisestään sairauden aiheuttamaa taloudellista taakkaa (17).

EDS:ään on yhdistetty muutoksia sekä kieli- että huulijänteissä. Yliliikkuvuussyndroomaa ja hypermobiilia EDS:ää sairastavilla kielijänteen puuttumisen on todettu olevan tilastollisesti yleisempää kuin normaaliväestöllä (18). Jotkut tutkijat ovat katsoneet, että kielijänteen puuttuminen on voimakkaasti spesifinen EDS:n merkki (16), mutta Celletti työtovereineen on tästä eri mieltä (18). EDS-potilaista noin 50 % pystyy koskettamaan nenänpäätään kielellä (ns.”Gorlin’s sign”), kun vastaava osuus normaaliväestöstä on noin 10 % (13, 16). EDS:ään liittyy siis myös kielen yliliikkuvuutta; sitä raportoi 21 % EDS-potilaista ja vain 9 % verrokeista (17).

Leukanivel ja TMD

EDS-potilailla on huomattavasti suurentunut alttius kehittää TMD-oireita (1, 14, 19). Useissa tutkimuksissa on todettu, että yleistyneellä nivelten yliliikkuvuudella on yhteys leukanivelen yliliikkuvuuteen sekä TMD:hen. Kuten mikä tahansa EDS-potilaan nivel, myös leukanivel onkin usein yliliikkuva, subluksoituva ja menee helposti sijoiltaan (19, 20). Monet EDS-potilaat kokevat leukanivelen yliliikkuvuuden lisääntyvän iän myötä (14), ja he kärsivät usein leukanivelen ja kasvojen alueen kroonisista kiputiloista (1, 20). Lähes puolet EDS:ää sairastavista raportoi kipua purentalihaksissa, ja 89 % heistä kokee kipua nivelissä. Verrokeista purentalihaskipua kokee vain 6 % (17). Leukanivelen välilevyn siirtyminen ja subluksaatio voivat aiheuttaa nivelpintojen kulumista sekä purentaelimen tulehtumista ja näin lisätä leukanivelen kipuja (1, 9, 19, 20). Suurin osa potilaista kuitenkin pystyy itse reponoimaan leukanivelen takaisin paikoilleen, ja vain harva sijoiltaanmenotapaus joudutaan hoitamaan terveydenhuollossa (14). Leukanivelen on raportoitu nilkkanivelten ohella olevan yleisimmin luksoituva nivel (9). Leukanivel saattaa mennä sijoiltaan esimerkiksi silloin, kun suuta pidetään pitkään auki tai kun sitä avataan liikaa. Tämä tulee huomioida toimenpiteitä tehtäessä. Yliliikkuvasta leukanivelestä kärsivän voi olla hyvä pyytää hammaslääkäriltä purublokkia toimenpiteiden ajaksi, jos suun pitäminen auki on vaikeaa (21).

Potilailla, joilla ilmenee leukanivelen yliliikkuvuutta, havaitaan usein selvästi normaalia suurempi suun maksimaalinen avausliike. Heillä voi kuitenkin esiintyä myös selvästi tavallista pienempää maksimaalista avausliikettä, joka on yleensä seurausta leukanivelen sijoiltaanmenosta (20). Toisaalta eräässä tutkimuksessa todettiin, että EDS-potilaiden suun maksimaalinen avausliike (54 mm) ei merkittävästi eroa verrokeista (53 mm) (14). Purentaelimistön toimintahäiriöitä käsittelevän Käypä hoito -suosituksen (21) mukaan yliliikkuvasta leukanivelestä kärsivää voi ohjeistaa haukotellessa painamaan leukaa rintaa vasten, ettei suu avaudu liikaa. Sijoiltaanmenoa voi vältellä opettelemalla avaamaan suuta vähemmän: suun avausliikkeen pienentämistä voi harjoitella pitämällä kielen kärki ylhäällä suulaessa ja samalla avata ja sulkea suuta. Näin suu ei avaudu liikaa eikä leuka luksoidu (21).

Koska leukanivel- ja purentalihasongelmat ovat EDS-potilailla selvästi yleisempiä kuin muulla väestöllä, he ovat hammashoidossa erityisryhmä. Hammaslääkärin on oltava tietoinen sairauden erityispiirteistä, jottei hän aiheuta potilaille kudosvaurioita. Kaikkien EDS-potilaiden suun tutkimus onkin suositeltavaa tehdä huolellisesti ja tarpeeksi hellävaraisesti.

Sairaudesta johtuvien syömisongelmien seurauksena joillakin EDS:ää sairastavilla on epäilty syömishäiriötä (4). Kyky pureskella ruokaa tehokkaasti on tärkeä osa toimivaa ruoansulatusta ja riittävän ravitsemuksen saavuttamista. Täten suunterveydellä on olennainen merkitys yleisterveydelle, ja purentaelimen toimintaa tuleekin ylläpitää ja pyrkiä parantamaan (22).

Päänsärky

Päänsärky on yleinen vaiva EDS:ää sairastavilla (12, 23). Jopa 30 %:lla EDS-potilaista arvioidaan olevan pään alueen kipuja. Päänsärky on liitetty muun muassa kardiovaskulaariseen dysautonomiaan, kaularangan ja leukanivelen epätasapainoon ja toimintahäiriöihin, aivokalvon haurauteen, huonoon unenlaatuun, kipulääkkeiden liikakäyttöön sekä keskushermoston herkistymiseen (23). EDS-potilailla on raportoitu sekä aurallista että auratonta migreeniä, jännityspäänsärkyä ja traumaperäistä päänsärkyä (23).

Erityispiirteet oikomishoidossa

Kirjallisuudessa EDS:ään ei liitetä mitään tiettyjä purentavirheitä. Myöskään huuli- ja suulakihalkioilla ei ole havaittu olevan yhteyttä EDS:ään (24). EDS-potilaille tehtyjen oikomishoitojen aikana on kuitenkin ilmennyt, että hampaat saattavat liikkua tavallista nopeammin, ja näin oikomishoidon kesto voi olla tavallista lyhyempi (20). Myös lisääntynyttä hampaiden liikkuvuutta ja kohonnutta juurten resorptioriskiä on raportoitu (17). EDS-potilaiden oikomishoitoon liittyviin komplikaatioihin kuuluvat myös oikomiskojeisiin yhdistetyt kipeät limakalvon haavaumat (13). Tämän takia erityisesti herkillä EDS-potilailla kojeiden tulisi olla sellaiset, että ne eivät hierrä poskia tai kieltä (20).

Kudosten heikkous voi heikentää myös luun uudismuodostusta (10). Retentioaikaa kannattaa EDS-potilaiden oikomishoidossa pidentää, koska heillä purennan palautuminen on yleistä (13, 20). Oikomishoidossa käytettyjen voimien tulisi olla tavallista kevyempiä: sopivia voimia käytettäessä hampaat liikkuvat nopeasti eikä juurten resorptio näyttäisi olevan ongelma (13, 20).

Kirurgia ja puudutus

Kirurgista hoitomuotoa harkittaessa on ensiarvoisen tärkeää punnita sen haittoja ja hyötyjä (23), ja hoitopäätös tulee aina tehdä yksilöllisesti. Suukirurgisen toimenpiteen suunnittelussa tulee ottaa huomioon sairauden ilmeneminen ja vaikeusaste. EDS-potilailla esiintyy normaalia enemmän toimenpiteiden jälkeisiä komplikaatioita, muun muassa runsasta verenvuotoa ja haavojen aukeamista (19, 20). Joidenkin tutkimusten perusteella suu- ja leukakirurgiaa tulisi EDS-potilailla välttää ja rajoittaa se vain erityistilanteisiin (13, 20). Toisaalta Ison-Britannian Ehlers-Danlos-yhdistyksen verkkosivuilla olevan ohjeistuksen mukaan suurimmalle osalle EDS:ää sairastavista voidaan tehdä suukirurgisia toimenpiteitä ja muun muassa hampaanpoistoja melko normaalisti. Ohjeistuksessa todetaan, että jälkivuoto ei yleensä aiheuta ongelmaa, kunhan hammaslääkäri varmistaa poistokuopan hemostaasin eli ompelee haavan huolellisesti ja mahdollisesti käyttää verihyytymää ylläpitävää suuhuuhdetta – esimerkiksi traneksaamihappoliuosta. Sivuston mukaan ainoastaan niillä potilailla, joilla on vaskulaarinen EDS, saattaa olla taipumus normaalia suurempaan jälkivuotoon hampaanpoiston jälkeen (25).

EDS-potilaat raportoivat tavallista useammin paikallispuudutuksen olevan riittämätön (9, 17). Joidenkin potilaiden mukaan puudutuksen teho ei ole riittävä, vaikka puudutetta lisättäisiin toimenpiteen aikana. Puuduteaineen toimimattomuuden syyksi on ehdotettu, että sen sisältämät ainesosat ehkä leviävät poikkeavassa soluväliaineessa normaalia huonommin (20). Tämä voi pahimmillaan johtaa siihen, että potilas pidättäytyy hammashoidosta kokonaan. Hammaslääkärin tuleekin ottaa EDS-potilaan erityispiirteet ja kokemukset vakavasti (13). EDS-potilaat voivat myös kärsiä jatkuvista, hyvin moninaisista kiputiloista ja ovat ehkä tämänkin takia herkistyneitä kivulle.

Uniapnea

Kirjallisuuden mukaan EDS:ää sairastavilla havaitaan merkitsevästi enemmän uniapneaa kuin kontrolliryhmillä (20, 26); lähes kolmanneksen EDS-potilaista on osoitettu kärsivän uniapneasta, kun vastaava luku normaaliväestössä on noin 6 %. (26). Hoitoa vaativa uniapnea arvellaan olevan noin 25 %:lla EDS:ää sairastavista (26). Uniapneaan liittyvät toistuvat hengityskatkokset tai hengitysvirtauksen väheneminen, jotka johtuvat ylähengitysteiden lihasten veltostumisesta unen aikana. Brattonin työtovereineen tekemän meta-analyysin mukaan sekä ylipainehengityshoidon eli CPAP:n että uniapneakiskon hoitotulokset uniapnean hoidossa ovat hyviä (27).

Johtopäätökset

Suun alueen ongelmat jäävät usein huomiotta EDS:ää sairastavan hoidossa. Tietoutta EDS:n suunterveydelle aiheuttamista haasteista olisikin hyvä lisätä. Hammaslääkärin tulisi tuntea sidekudossairauden tyyppioireet ja hoitomuodot, joissa huomioidaan syndrooman erityispiirteet. Oikeanlainen, yksilöllinen lähestymistapa on keskeistä EDS-potilaan hammashoidossa, ja lisähaitan tuottamista on vältettävä.

Toistuvat leukanivelen luksaatiot, leukanivelen yliliikkuvuus ja kudosten normaalia suurempi heikkous ovat piirteitä, joiden tulisi herättää hammaslääkäri epäilemään mahdollista sidekudossairautta (1). Reumaliiton mukaan taudin diagnosointi tapahtuu sekä kliinisten löydösten että esitietojen perusteella. Kliinisesti arvioidaan ihon ilmiasua, nivelten liikelaajuuksia, lihaksiston kuntoa ja väsyvyyttä sekä verenkierron, suoliston ja virtsateiden sekä autonomisen hermoston toimintaa ja oireistoa. Lisäksi tutkitaan testiliikkeillä nivelten liikelaajuutta. Osana diagnosointia selvitetään, onko henkilöllä tai hänen sukulaisillaan EDS:ään viittaavia oireita tai onko suvussa aiemmin diagnosoitu EDS tai muu sidekudoksen poikkeavuus. Jatkotutkimukset toteutetaan yksilöllisesti (28). Hammaslääkäri voi EDS-epäilyksen herätessä ohjata potilaan tämän omalle lääkärille jatkotutkimuksia varten.

Suomessa toimii aktiivinen Ehlers-Danlos-yhdistys, joka pyrkii lisäämään tietoutta sairaudesta ja järjestämään vertaistukea EDS:ää sairastaville. Vertaistuki on tärkeää EDS-potilaille, ja sillä voi olla suuri merkitys, kun EDS-diagnoosin saanut opettelee elämään sairauden kanssa. Potilasyhdistys pyrkii myös muun muassa opastamaan potilaat asianmukaisten tutkimus-, hoito- ja kuntoutuspalvelujen piiriin.

Oral and craniofacial manifestations of Ehlers-Danlos syndrome

Ehlers-Danlos syndrome is a connective tissue disorder. The manifestations of EDS vary a great deal and the disease is not well known. Hypermobile joints and stretchy skin are typical symptoms of EDS. In this literary survey we describe the oral and craniofacial manifestations of EDS and their meaning from a dental perspective. We also wanted to clarify the prevalence of EDS.

This literary survey was made using 28 publications primarily searched from Pubmed.

The prevalence of EDS is higher than previously thought. It has been estimated that even over 3% of the population have hypermobile EDS subtype. Some of the diagnosed individuals also match a new diagnose called HSD, also known as hypermobility spectrum disorders.

Commonly seen manifestations of EDS are TMD-problems, caries, periodontal disease, fragile tissues, headaches, and sleep apnea. The effect of local anesthesia can be weakened and in orthodontic treatment teeth can move faster than normally.

The oral problems of EDS are often left unnoticed in the treatment of a patient with EDS. It is recommended to add the knowledge of oral health in EDS. The right approach to dental care is important and requires knowledge of the characteristics of the disease. The symptoms noticed by dentists can play a role in the diagnosing of EDS.